Kronična limfocitna levkemija je najpogostejša vrsta, saj predstavlja četrtino vseh levkemij. Pri približno tretjini bolnikov zdravljenje nikoli ni potrebno, ker bolezen ne povzroča težav in tudi ne napreduje. Pri približno tretjini bolnikov bolezen postopno napreduje skozi leta ali celo desetletja. Podrobnosti nam je pojasnila prim. Nataša Fikfak, dr. med., spec. int. med. in hemat.

Avtorica: Katja Štucin

Kdaj govorimo o kronični limfocitni levkemiji? Kateri so najpogostejši znaki bolezni?

Kronična limfocitna levkemija (KLL) je najpogostejša levkemija pri odraslih ljudeh. Kot že samo ime pove, je to krvna bolezen, za katero je značilno povečano število belih krvničk v krvni sliki, natančneje, povečano je število zrelih malih limfocitov, to so bele krvničke, ki so po svoji vlogi sicer normalno prisotne v krvni sliki in so odgovorne za imunski odgovor, torej zaščito pred vdorom škodljivih snovi v naše telo. O levkemiji pa govorimo takrat, ko je to povečano število neodvisno od zunanjih vplivov oziroma ni povezano z normalnim odzivom telesa na neki škodljiv dejavnik, ampak se poveča število celic iz neke spremenjene materinske celice, ki je v svojem dozorevanju izgubila nadzor. To je značilnost rakavih celic. KLL zato sodi med rakaste bolezni, natančneje med limfoproliferativne bolezni.

Kakšna je incidenca in kakšna je statistika glede na spol in starost?

Najpogosteje zbolevajo starejši od 65 let, vrh zbolevnosti je okrog 70. leta starosti, pri moških je nekoliko pogostejša kot pri ženskah. Natančnih podatkov o obolevnosti v Sloveniji nimamo, a glede na število novoodkritih bolnikov bi lahko rekli, da gre za 20 novih bolnikov na 100.000 prebivalcev letno.

V uvodu smo že izpostavili, da tretjina bolnikov ne potrebuje zdravljenja, kdaj pa je to vendarle potrebno? Kateri so tisti znaki, ki kažejo na to?

Bolezen je velikokrat odkrita po naključju, ob preiskavi krvne slike, saj večina bolnikov nima nobenih težav. V popolni sliki pa se pojavijo znaki slabokrvnosti, kot so utrujenost, bledica kože in sluznic, zmanjšana zmogljivost za napore, zadihanost, znaki popuščanja srca, težave z dihanjem in prebavne težave. Prvi znaki bolezni so lahko podkožne krvavitve in krvavitve iz sluznic (ob umivanju zob) v primeru zmanjšanega števila krvnih ploščic, odgovornih za strjevanje krvi. Povečana je pogostnost okužb, odpornost je zmanjšana.

Bolniki sami redko opazijo povečanje bezgavk, kar je ključni razpoznavni znak bolezni: povečane, neboleče otekline na vratu, v pazduhah in dimljah. Povečana jetra in vranica so običajno vzrok za občutek napetosti v trebuhu in prebavne težave. O B-simptomih govorimo takrat, ko bolnik nenamerno shujša za 10 odstotkov telesne teže v treh mesecih, se prekomerno znoji, predvsem ponoči v predelu trupa, in ima čez dan stalno nekoliko zvišano telesno temperaturo. Ob sumu na KLL bolnika napotimo na dodatne preiskave k specialistu hematologu.

Poleg natančnega izpraševanja o bolnikovih težavah opravimo celovit pregled, ki ga podpremo s slikovnimi preiskavami, tj. rentgensko slikanje prsnih organov in ultrazvočni pregled trebušnih organov ali računalniška tomografija obeh sistemov, opravimo krvne preiskave in pregled kostnega mozga, tako osnovni mikroskopski pregled kot tudi določitev molekularno genetskih nepravilnosti, ki so v začetku oz. ob ugotovitvi bolezni le informativne vrednosti, saj se na podlagi izsledkov teh preiskav ne odločimo o načinu zdravljenja.

Kako poteka zdravljenje? Je odvisno od starosti in telesnega stanja bolnika?

Zdravljenje je stopenjsko, priporočila so zapisana v nacionalnih smernicah in mednarodnih priporočilih. Ob tem pa je na prvem mestu skrb za bolnika, tako da izbrano zdravljenje ne pomeni dodatne obolevnosti in težav, ki jih sicer bolnik ne bi imel. Nujno je treba upoštevati bolnikovo telesno zmogljivost. Starost bolnika ni glavni in edini razlog za izbor zdravljenja, so pa pomembne prisotne sočasne druge bolezni, kot so bolezni srca in ožilja, sladkorna bolezen, revmatske bolezni, psihiatrične bolezni, prebolela ali pred kratkim zdravljena druga rakasta bolezen.

Odločitev o zdravljenju je vedno v dogovoru z bolnikom, zlasti pri starejših, kjer lahko preveč agresivno zdravljenje privede le k večjemu številu zapletov in zato k slabšemu sodelovanju bolnika pri zdravljenju. Standardno zdravljenje pri bolnikih v dobri kondiciji in brez sočasnih drugih bolezni je kombinacija citostatikov z monoklonskimi protitelesi.

Kakšna je stopnja umrljivosti bolnikov s kronično limfocitno levkemijo?

Umrljivost bolnikov s KLL je večja kot pri zdravih oziroma tistih brez te bolezni. Preživetje od postavitve diagnoze je od nekaj mesecev do več desetletij, kar je odvisno od narave bolezni in sočasnih drugih bolezni ter odzivnosti na zdravljenje.

Sva lahko za konec optimistični, ali prihajajo v prihodnosti nova zdravila oziroma nove indikacije za obstoječa zdravila? Obstaja upanje za bolnike s to boleznijo?

Bolezen je ozdravljiva le s transplantacijo krvotvornih matičnih celic. Sama presaditev in potek po njej je povezan s tveganjem z zapleti odpornosti in odgovora na zdravljenje v času ´učvrstitve´ presadka, tako da je priporočljiva le pri mlajših bolnikih, ki nimajo sočasnih drugih bolezni oziroma so v dobri telesni in duševni kondiciji. Novejši način zdravljenja pri odporni obliki bolezni je tudi infuzija z limfociti dajalca, kar se prav tako že uvaja v Sloveniji in glede na rezultate kliničnih raziskav v tujini obeta še eno možnost zdravljenja pri odpornih oblikah bolezni, neodzivnih na standardno zdravljenje.

V zadnjih dveh letih smo namreč priča novostim na področju zdravljenja KLL, o katerih do pred kratkim še nismo razmišljali. Revolucijo so prinesla že protitelesa, ki jih uporabljamo zadnjih deset let in so bistveno povečala stopnjo doseganja ozdravitve bolezni kot tudi podaljšala preživetje in izboljšala kakovost življenja bolnikov. Nova zdravila, ki delujejo tarčno na površinske beljakovine bolnih celic in/ali zavirajo nekatere pomembne dejavnosti znotraj celic, pa pomenijo velik korak naprej k prijaznejšemu zdravljenju. Tako bomo morali na novo oblikovati nacionalne smernice zdravljenja, da bodo bolniki z večjim tveganjem ta zdravila prejeli čim prej in se bomo izognili predhodnim stranskim učinkom, ki so lahko celo usodni. Na ta način bomo obvladovali sicer neozdravljivo bolezen.