Parkinsonova bolezen po incidenci nevrodegenerativnih bolezni sodi v sam vrh, tik za pojavnostjo demence. Pri bolezni pride do postopnega odmiranja živčnih celic v posameznih predelih možganov. Bolezen v začetnem obdobju napreduje počasi, ko pa propade približno 80 % nevronov v črni substanci (predel, kjer poteka proizvodnja živčnega prenašalca dopamina), se pojavijo težave pri gibanju in splošni motoriki.

Avtorica: Nika Arsovski

11. aprila obeležujemo svetovni dan parkinsonove bolezni, druge najpogostejše nevrodegenerativne bolezni.

Čeprav gre za redkejšo, počasi napredujočo bolezen, parkinsonova kljub temu predstavlja precejšen zdravstveni problem. Po nekaterih ocenah naj bi vplivala na življenja 1,2 milijona Evropejcev. Bolezen se najpogosteje pojavi v odrasli dobi, največ diagnoz je postavljenih po 55. letu starosti. Moški zbolevajo pogosteje kot ženske.

Parkinsonova bolezen je napredujoča bolezen možganov, ki nastane kot posledica postopnega odmiranja živčnih celic v predelu možganskega debla (imenovanega črna substanca), kjer poteka proizvodnja dopamina. Dopamin je kemični prenašalec sporočil v možganih, ki spodbudi naše gibanje. Ker so te celice ključnega pomena za zadostno koncentracijo dopamina, se simptomi že v začetni fazi kažejo pri zmožnosti gibanja. Dopamin igra pomembno vlogo tudi pri ravnovesju drugih kemičnih prenašalcev sporočil v možganih, zato se njegovo pomanjkanje odraža tudi v razpoloženju, na daljši rok lahko pride tudi do razvoja demence.

Vzroki za nastanek parkinsonove bolezni še dandanes niso povsem pojasnjeni, pomembno pa na njen razvoj vplivata tako okolje kot tudi genetika. Bolezen se najpogosteje začne v odraslem obdobju in napreduje postopoma. Ko propade približno 80 % nevronov, ki proizvajajo dopamin, se pojavijo težave gibalne narave. Posameznik je vse počasnejši v gibanju, njegovi gibi so okorni in redkejši. Njegova drža je značilno nagnjena naprej, pojavijo se tudi težave z ravnotežjem in hojo. Svojci pogosto opazijo tresavico (tremor) v mirovanju, predvsem tresavico rok, ki se ob vznemirjenju ali ob motorično zahtevnejših opravilih še poslabša. Spremembe so običajno bolj izrazite na eni strani telesa, ta stran pa je tudi ob napredovanju bolezni bolj prizadeta kot druga. Z napredovanjem bolezni se sicer znaki postopoma razvijejo tudi na drugi strani telesa. Pogosto opazimo, da bolniki pri hoji podrsavajo. Njihovi koraki so kratki. Včasih se ustavijo in se le s težavo premaknejo naprej.

Nemotorični simptomi bolezni

Že vrsto let pred pojavom motoričnih simptomov pa se lahko izrazijo nemotorični. Tudi desetletje pred pojavom težav z gibanjem lahko opazimo zaprtost oz. zapeko, tudi spremembo telesne teže in pospešeno potenje. Pojavijo se tudi motnje razpoloženja. Posamezniki se počutijo bolj tesnobne, v nekaterih primerih tudi depresivne. Značilne so tudi motnje spanja, ki so posledica motnje najgloblje faze spanja REM. V tej fazi je običajno naše telo negibno, premikajo se le oči, medtem ko je pri bolnikih s parkinsonovo boleznijo v tej fazi nemirno, spremljajo ga krči, kriljenje z rokami in brce. A v budnem stanju se osebe, ko jih bližnji na njihove gibe v spanju opozorijo, teh sploh ne spomnijo. Čeprav bi omenjene nemotorične simptome lahko pripisali tudi drugim obolenjem, pa je prav zgodnje prepoznavanje teh težav pomembnega pomena za prepoznavanje potencialne parkinsonove bolezni.

Motorični simptomi bolezni

Potek parkinsonove bolezni se razlikuje od bolnika do bolnika. Pri nekaterih so težave v začetni fazi blage, bolj kot otežena hoja pa je zanje značilna tresavica. Pri teh bolnikih bolezen praviloma napreduje počasneje, zdravljenje z zdravili pa je bolj uspešno. Pri drugih se težave z ravnotežjem in okorno gibanje pojavijo precej bolj zgodaj. V teh primerih bolezen praviloma napreduje hitreje. Pri napredovali obliki bolezni se simptomi razvijajo v krajšem časovnem obdobju, posledično so težave z motoriko in gibanjem vse bolj izrazite in otežujejo vsakdan bolniku.

V napredovali fazi bolezni govorimo, kadar se bolnikovo stanje kljub zaužitju zdravila petkrat dnevno bistveno ne izboljša. Za to fazo je značilno tudi nihanje vrednosti krvnega tlaka. Pogosto se v tej fazi bolezni pojavijo še druge komplikacije – nehoteni krčeviti gibi. V nekaterih primerih ti krči za bolnika niso moteči, spet v drugih primerih se njihovo telo ob krču skrči v značilno držo ali pa zgibki spominjajo na poplesavanje. Po približno desetih letih se parkinsonovi bolezni pridružijo tudi kognitivne motnje, ki se izrazijo z moteno pozornostjo, slabšo prilagodljivostjo, tudi iskanjem besed. V nekaterih primerih se pojavi tudi sindrom demence.

Substitucijska terapija

Zdravljenje parkinsonove bolezni je simptomatsko, pomembno vlogo pa igra zgodnje prepoznavanje bolezni in postavitev diagnoze, saj zdravljenje v zgodnji fazi lahko upočasni njen potek. S tem se zmanjša tako breme za bolnika kot tudi za njegove svojce. Namen zdravljenja je nadomeščanje primanjkljaja dopamina v možganih ter posledično blaženje simptomov in lajšanje težav.

»Dobro so nam znani patofiziološki mehanizmi bolezni, kar pomeni, da natančno vemo, kaj se v možganih dogaja, medtem ko ni povsem pojasnjeno, kaj spremembe povzroča. Predvidevamo sicer, da je vzrok najverjetneje kombinacija genoma in okoljskih dejavnikov. To pomeni, da vzroka ne poznamo in vzročna terapija zato ni mogoča. Zato pa poznamo spremembe v možganih, ki se pojavijo kakšnih 10 ali 15 let po samem začetnem vzroku, ko torej propade več kot tri četrtine celic v predelu možganov, imenovanem črna substanca. Takrat se pojavijo tudi prvi motorični simptomi in znaki parkinsonove bolezni. Najočitnejši so upočasnjenost (hipokineza in bradikineza), rigidnost in tresavica, največkrat v mirovanju. Kasneje tudi poslabšanje ravnotežja. Ker gre za posledice pomanjkanja dopamina, vemo, da moramo le tega nadomeščati. To imenujemo substitucijska terapija,« pojasni prof. dr. Zvezdan Pirtošek, dr. med., spec. nevrologije, predstojnik Katedre za nevrologijo na Medicinski fakulteti Univerze v Ljubljani.

V nadaljevanju izpostavi pomen zgodnjega prepoznavanja bolezni ter zdravljenja: »Nevroprotektivnih zdravil ne poznamo, torej takšnih, ki bi zavirala oz. zaustavila ta patološki proces odmiranja celic pri parkinsonovi bolezni. A medtem ko smo včasih odlašali in z zdravljenjem začeli šele, ko so se pojavile resnejše težave, dandanes poznamo pozitivne učinke zgodnjega zdravljenja, takoj po postavitvi diagnoze. Če začnemo z zdravljenjem zgodaj, bo potek bolezni blažji.«

Zdravljenje parkinsonove bolezni

Metode zdravljenja parkinsonove bolezni so tako farmakološke, nefarmakološke kot tudi kirurške. Prva stopnja zdravljenja obsega nadomeščanje manjka dopamina. Zaradi razgradnje pa ta ne doseže možganov, zato zdravljenje sloni na levodopi. Levodopa je gradnik dopamina, ki se v procesu farmakološkega zdravljenja zaužije in v možganih izgradi v dopamin. Poleg levodope se uporablja še vrsta drugih zdravil, ki temeljijo predvsem na tem, da preprečujejo razgradnjo dopamina in levodope, se vpletajo v dopaminergično pot in zvišujejo dopaminergični tonus v možganih. Sočasno s farmakološkimi metodami so pomembne tudi nefarmakološke, ki vključujejo gibanje, intelektualno dejavnost, izogibanje stresu, zadostno mero spanca in uravnoteženo prehrano (zelenjava, sadje, ribe, oreščki …).

Že od sredine minulega stoletja so pomemben del zdravljenja tudi kirurške metode, sprva so z njimi uničevali globoka možganska jedra, vpletena v mehanizem parkinsonove bolezni. Danes so kirurške metode zdravljenja bolj napredne in vključujejo predvsem možgansko stimulacijo teh jeder. Stimulacija poteka s hitrimi frekvencami, s pomočjo česar jih blokirajo. Za možgansko stimulacijo se pogosteje odločajo pri mlajših bolnikih, ki še nimajo pridruženih težav s kognitivno funkcijo. Večjih novosti na področju zdravljenja parkinsonove bolezni, po besedah sogovornika, ni, so pa zato posamezne uporabljene metode napredovale.

»Pomembno je vedeti, da pri napredovali obliki parkinsonove bolezni uporabljamo cel niz naprednih terapij, pri čemer kontinuirano dodajamo levodopo ali njej podobne snovi. Dotok v telo je speljan preko male črpalke podkožno ali preko odprtinice v želodcu. Ta kontinuirani dotok dopaminergičnih snovi pomaga pri napredovalih oblikah parkinsonove bolezni, ko zdravila sicer delujejo, a pogosto njihov učinek hitreje popusti. Včasih lahko delujejo tudi preveč, kar se kaže v čezmernih vzgibih. Globoka možganska stimulacija je deležna pospešenega napredka v zadnjih letih, zato pričakujemo, da bomo v prihodnosti možgane lahko stimulirali tudi površinsko. Sočasno se razvijajo tudi zdravila za druge sisteme, ki so prizadeti pri parkinsonovi bolezni, ne le dopaminergičnega. Naš center v sodelovanju z mlado raziskovalko Vesno van Midden skuša uvajati in preizkušati stimulacijo desetega možganskega živca (vagusa), z namenom, da bi izboljšali hojo pri bolnikih s parkinsonovo boleznijo. Metoda poteka neinvazivno, z elektrodo v ušesu,« nekatere najsodobnejše tehnike pojasni Pirtošek.

Tako za svojce kot bolnike je pomembno, da ob prvem sumu na bolezen poiščejo strokovno pomoč. S samo boleznijo je namreč še dandanes povezana vrsta stigem, zato je ozaveščanje bolnikov, svojcev in širše javnosti bistvenega pomena za destigmatizacijo bolezni. Parkinsonova bolezen z napredovanjem prizadene vsa področja človekovega delovanja in drastično zmanjša kakovost življenja posameznika, vpliva pa tudi na svojce. Bolnik namreč z napredovanjem bolezni potrebuje vse več pomoči pri vsakodnevnih opravilih in dejavnostih, posledično pa se spremeni njihov življenjski slog, medtem ko so številne dejavnosti primorani prilagoditi svojim zmožnostim.

Bolezen se najpogosteje začne v odraslem obdobju in napreduje postopoma. Ko propade približno 80 % nevronov, ki proizvajajo dopamin, se pojavijo težave gibalne narave. Posameznik je vse počasnejši v gibanju, njegovi gibi so okorni in redkejši.

ABC

A Moški za parkinsonovo boleznijo obolevajo pogosteje kot ženske.

B Bolezen se najpogosteje začne v odraslem obdobju.

C Namen zdravljenja je nadomeščanje primanjkljaja dopamina v možganih.