Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je bolezen neznanega vzroka, ki povzroča brazgotinjenje pljuč oziroma pljučnega tkiva. Najpogosteje jo ugotavljajo pri starejših moških, vendar zbolijo tudi ženske. Eno od njih smo obiskali, da bi iz prve roke izvedeli malce več o tej, sicer nekoliko manj poznani bolezni. Z nami se je prijazno pogovarjala 66-letna Bojana Lieber.

Avtorica: Katja Štucin

Naravni potek bolezni se med posameznimi bolniki lahko precej razlikuje, predvsem pa je zelo nepredvidljiv. Katere simptome ste vi na začetku navajali, da so vam zdravniki diagnosticirali to bolezen?

Na preglede, najprej h kardiologu in kasneje k pulmologu, me je napotila osebna zdravnica, ker nisem prenehala s kašljanjem po nekem močnejšem prehladu. Istočasno se mi je pojavljal povišan utrip že v mirovanju in predvsem ob vsakem najmanjšem naporu. Vedno večjo oviro pa mi je predstavljala hoja po stopnicah.

Kako dolgo je trajalo, da so ugotovili, da gre za IPF? Koliko zdravnikov, specialistov ste obiskali? Je šlo za sodelovanje osebnega zdravnika, klinika pulmologa, patologa, radiologa, še koga, mogoče? Koliko pregledov ste imeli v ta namen?

Od prvih pregledov do diagnoze je preteklo kar dve leti, saj sem opravljala preglede pri kardiologu in pulmologu. Povsod so bile dolge čakalne dobe, meni pa se je stanje slabšalo. Pulmolog me je poslal na CT pljuč in na osnovi posnetkov že posumil, da imam IPF. Poslal me je na dodatne preiskave v bolnišnico Golnik, kjer so mi to diagnozo tudi potrdili.

Kdaj pa so vam pravzaprav postavili diagnozo? Kako ste takrat sprejeli to informacijo?

Diagnozo IPF so mi potrdili marca 2015. Sem pa to sprejela kot dejstvo in stanje, v katerem sem se znašla. Nisem paničen človek in vem, da se je treba v največji možni meri stanju prilagoditi. Zaupam pa strokovnosti naših zdravnikov in sem prepričana, da se odločajo za meni najustreznejši način zdravljenja oziroma ukrepe za upočasnjevanje napredovanja bolezni.

Bolniki z IPF imajo močno zmanjšano toleranco za napor, kar posledično povzroča pomembno zmanjšanje kakovosti življenja. Kakšen vpliv ima bolezen na vaše življenje?

Toleranca na napor se resnično izredno zmanjša. Šele s to boleznijo spoznaš, kaj vse človek počne nezavedno, samoumevno … Zdaj je namreč opravljanje večine običajnih življenjskih opravil velik napor. Na mojo srečo sem se že leta 2015 preselila v oskrbovano stanovanje in s tem odpravila kar nekaj težav. Imam manjše, prilagojeno stanovanje, garažno mesto v kleti, kamor me pripelje dvigalo. S slednjim se lahko izognem hoji po stopnicah, imam možnost potrebne pomoči s strani Doma starejših občanov Bokalci, ki ima koncesijo v našem bloku.

Kako pa je videti vaš dan, kaj radi počnete? Kaj vas veseli? Koliko časa lahko s prenosno enoto kisika preživite tudi zunaj vašega doma?

S prenosno enoto kisika sem lahko zunaj doma do 10 ur, vendar do zdaj še nisem bila toliko časa. Lahko pa z njo normalno vozim avto, kar mi daje občutek svobode in neodvisnosti. Opravila zunaj doma me kar precej utrudijo, kljub uporabi kisika, tako da jih dobro načrtujem in opravim v najkrajšem možnem času, nikoli pa nisem odsotna več kot tri do štiri ure skupaj. Živim pa ”normalno” upokojensko življenje, rešujem križanke, berem, gledam televizijo, družim se s sosedi v bloku. Opravljanje vsakodnevnih gospodinjskih del, vzdrževanje stanovanja in osebne higiene mi vzamejo toliko energije, da med posameznimi opravili veliko počivam. Pri vsem tem pa mi pomagajo prijatelji, sosedje in delavci DSO Bokalce.

Se vam zdi, da imate dovolj strokovne podpore pri premagovanju težav, ki jih ta bolezen prinaša?

Želela bi je več. Vendar se bolezen pri vsakem bolniku kaže drugače, največkrat je neznan potek in so težave nepredvidljive, tako da je vsak bolnik najbolj odvisen sam od sebe. Potrebno se je ”poslušati” in tako najti najugodnejši način reševanja težav.

V primeru, da naletim na težavo, ki je ne morem oz. ne znam rešiti sama, se lahko vedno obrnem na zdravnike v bolnišnici na Golniku. Tam so mi diagnozo postavili, tam me zdravijo in mi tudi v primeru težav vedno prijazno pomagajo, če je mogoče po telefonu ali pa mi svetujejo, kaj naj naredim.

Kako pa vpliva na življenje vaših bližnjih? Vam pomagajo?

Nimam družine in živim sama. Imam pa nekaj resničnih prijateljic in čudovite sosede. Ker – kot rečeno ‒ živim v oskrbovanem stanovanju, kjer so sostanovalci v bloku vsi starejši, dobro razumejo, kaj je bolezen. Nudijo mi tako telesno kot duševno pomoč. Na mojo željo pa mi potrebno pomoč zagotavljajo tudi delavci Doma starejših občanov Bokalci.

Ste razmišljali o morebitnih vzrokih za pojav bolezni? Ste imeli takšno delo, da ste bili izpostavljeni kemikalijam, prahom, morda dimu? Je imel morda kdo v vaši družini že tovrstno bolezen? 

Nič takega, kar navajate, nisem počela v življenju. Pojasnjeno mi je bilo, da je IPF bolezen neznanega vzroka, zato se nisem ukvarjala z možnimi vzroki za pojav pri meni, nimam pa tudi nobene informacije, da bi kdo od bližnjih sorodnikov, ki jih ni več, imel podobno bolezen.

Kot ste izpostavili, gre za bolezen neznanega vzroka. Obstajajo pa tudi faktorji, ki lahko povečajo nevarnost nastanka bolezni, med njimi tudi kajenje. Lahko vprašam, ali ste kadilka?

Kadila sem v mladih letih, ko je bilo kaditi ”nujno”, vendar že 17 let ne kadim. Za prenehanje sem se odločila sama.

Kako vas zdravijo oziroma na kakšen način poskušajo upočasniti slabšanje pljučne funkcije?

Maja 2015 sem začela prejemati zdravilo, ki ga dobro prenašam. Zdravilo naj bi potek bolezni upočasnilo, ima pa kup različnih hudih stranskih učinkov. Na slednje sem bila opozorjena in se z njimi spopadam po svojih najboljših močeh. Najbolj neprijetna je intoleranca oziroma občutljivost na svetlobo. Preživela sem že tudi resne opekline zaradi svetlobe in dolgo časa iskala pravo učinkovino za lajšanje. Najučinkovitejša zaščita so sicer dolga oblačila, klobuk oziroma slamnik, rokavice in krema z najvišjim zaščitnim faktorjem, predvsem pa izogibanje svetlobi v največji možni meri.

Kljub temu da ste tako rekoč privezani na kisikovo jeklenko, se radi smejete, ste optimistični?

Letos januarja se mi je poslabšala funkcija dihanja in začela sem z zdravljenjem s tekočim kisikom na domu. Novi sistemi za tekoči kisik na domu in prenosne enote za gibanje zunaj doma so že zelo izpopolnjene in zato tudi lahko uporabne. Kisik mi omogoča lažje dihanje in opravljanje najnujnejših opravil za samostojno življenje. Je pa potrebna prilagoditev na povsem drugačen način življenja, vendar če iščeš prednosti in se ne smiliš sam sebi, je vse lažje.

IPF

Natančna postavitev diagnoze IPF je zelo zahtevna. Potrebna je radiološka, včasih tudi histološka potrditev bolezni. Ključno vlogo igra visokoločljivostna računalniška tomografija. Postavitev diagnoze temelji tudi na izključitvi vseh možnih znanih vzrokov za to bolezen, kot so na primer sistemske bolezni veziva, ki lahko prizadenejo pljuča, preobčutljivostna vnetja kot denimo farmarska pljuča, terminalne stadije sarkoidoze. Postavitev diagnoze IPF je mogoča le s timskim pristopom – nujno je sodelovanje klinika pulmologa, patologa, radiologa. Vsi morajo imeti primerno teoretično znanje in dovolj kliničnih izkušenj na področju intersticijskih pljučnih bolezni.

Bolniki z IPF imajo sicer močno zmanjšano toleranco za napor, kar posledično povzroča pomembno zmanjšanje kakovosti njihovega življenja. Vsi bolniki suho kašljajo in navajajo napredujočo težko sapo, in sicer najprej pri telesnih obremenitvah, nato pa že v mirovanju. IPF ima žal slabo prognozo in zelo omejene možnosti zdravljenja z zdravili. Pri vsakem bolniku stroka individualno presoja glede zdravljenja, ob upoštevanju potencialnih koristi in stranskih učinkov. Glavni namen zdravljenja je upočasnitev njenega napredovanja oziroma upočasnitev slabšanja pljučne funkcije. Bolezen namreč ni ozdravljiva.