Idiopatska pljučna fibroza je relativno neznana, vendar zelo nevarna pljučna bolezen, pri kateri prihaja do brazgotinjenja pljučnega tkiva. Gre za idiopatsko bolezen, kar pomeni, da ne poznamo vzroka, izkazuje pa se z relativno splošnimi kliničnimi znaki, kot so suh kašelj, težka sapa, utrujenost in podobno.

Preden vas zaradi pogostosti teh simptomov popade strah, si velja zapomniti, da gre za redko bolezen, ki prizadene povprečno 25 posameznikov na 100.000 ljudi, v Sloveniji pa obstaja približno 160 bolnikov v procesu zdravljenja pljučne fibroze. Več o tej kompleksni temi nam je zaupal internist pulmolog David U. Lestan, dr. med., s Kliničnega oddelka za pljučne bolezni in alergije z ljubljanskega Univerzitetnega kliničnega centra.

Avtorica: Anja Kuhar Glišić

Sogovornik, internist pulmolog David Lestan, dr. med., razlaga, da gre pri pljučni fibrozi za brazgotinjenje pljučnega tkiva. Idiopatska pljučna fibroza spada med kronične intersticijske bolezni pljuč – to so bolezni, ki prizadenejo dihalne mešičke ter strukture okrog njih; natančneje, spada med idiopatske intersticijske bolezni, torej bolezni intersticija (funkcionalnega tkiva nekega organa), ki jim ne poznamo vzroka. Kakor opisuje dr. Lestan, je pljučni intersticij izmuzljiv pojem, saj ga je v zdravih pljučih dejansko zelo malo (gre za ‘prostor’ med alveoli oz. zračnimi mešički in kapilarami), v sklopu različnih bolezni pa se tu odvijajo različni procesi.

Za samo bolezen je značilno, da je progresivna, pravi dr. Lestan, torej napreduje in je njen potek nepovraten, pri čemer fibrozira oziroma brazgotini tkivo v pljučih, ki v kasnejših fazah spominja na satje. Za bolezen je značilen nepredvidljiv klinični potek z akutnimi poslabšanji, ki se v približno 50 % končajo s smrtjo. Bolniki vedno težje dihajo (kasneje veliko energije porabijo za dihanje in tako počasi začnejo hirati), so vedno bolj utrujeni (napor jim lahko predstavlja že umivanje zob), ob napredovanju bolezni pa postanejo kandidati za zdravljenje s kisikom na domu, kar jim dodatno slabša kakovost življenja.

Običajno se idiopatska pljučna fibroza pojavi po 50. letu starosti (če se pojavi pred 40. letom, gre običajno za znan vzrok bolezni), s starostjo se njena pogostost veča. Pri tem pogosteje obolevajo moški kot ženske, doda dr. Lestan, in potolaži, da gre k sreči za redko bolezen – v Evropi je incidenca 25 obolelih na 100.000 ljudi.

Več vrst fibroz

Pljučna fibroza pa ni edina fibroza, ki jo poznamo, med najbolj znane sodita denimo srčna fibroza ter sistemska skleroza, poznamo še artrofibrozo, mediastinalno fibrozo, mielofibrozo, nefrogeno sistemsko fibrozo ter še nekaj drugih oblik fibroze.

Dejavniki tveganja

Kot pove že samo ime idiopatska pljučna fibroza, samega vzroka bolezni ne poznamo, lahko pa identificiramo različne dejavnike tveganja, pravi dr. Lestan, in sicer so to lahko dejavniki iz okolja, kajenje, jemanje določenih zdravil, genetska obremenjenost, določeni virusi, refluksna bolezen itd. Dr. Lestan podrobneje razloži, da med zdravila, ki lahko prispevajo en kamenček v mozaik pljučne fibroze, prištevamo denimo nekatere vrste kemoterapije (onkološko zdravljenje), med dejavnike tveganja iz okolja sodi denimo bivanje v okolju z onesnaženim zrakom, med potencialno nevarna delovna mesta pa poklici, kjer veliko delajo s kovinami. Poudarja pa, da sam dejavnik tveganja še ne povzroči razvoja pljučne fibroze.

Znaki pljučne fibroze in diagnostika bolezni

Za obolele za idiopatsko pljučno fibrozo sta značilna suh, neproduktiven kašelj in težko dihanje oziroma kratka sapa, kasneje se pojavi tudi izguba telesne teže; redko se pojavi subfebrilna temperatura, stalna utrujenost, bolečine v mišicah itd., pove dr. Lestan. Ker pa so simptomi sami po sebi tako neznačilni in zdravniki prej pomislijo na vse druge vzroke, od kronične obstruktivne pljučne bolezni do srčnega popuščanja in gastroezofagealnega refluksa, traja povprečno dve leti, da se bolezen pravilno diagnosticira, doda.

Diagnostiko pljučne fibroze tako zajemajo številne preiskave; v prvi vrsti gre za temeljit pogovor z bolnikom, ki ga povprašajo o poklicu in hobijih, o domačem okolju, družinski zgodovini itd., z namenom, da se izključijo drugi vzroki. Vedno se opravi tudi rentgensko slikanje pljuč, pri čemer pa dr. Lestan opozarja, da so v začetnih fazah bolezni fibrozne spremembe zelo diskretne in slabo vidne – ko se jih jasno zazna na rentgenski sliki, je običajno bolezen že napredovala.

Sledi spirometrija oziroma merjenje pljučne funkcije, ki je v začetku bolezni lahko še razmeroma normalna; ko pa so zmanjšani pljučni volumni oz. je znižana kapaciteta DLCO, ki pove, kako hitro kisik prehaja iz zračnih mešičkov do krvi, zdravnik že lahko posumi na dogajanje v intersticiju pljuč. Opraviti je treba tudi laboratorijske preiskave, da se izključijo bolezni, kot so srčno popuščanje, revmatološke bolezni itd.

CT

Če po vseh teh preiskavah zdravnik posumi na pljučno fibrozo, sledi računalniška tomografija oz. CT pljuč z osredotočanjem na intersticij, zato dr. Lestan poudari, da je pred slikanjem treba obvezno opozoriti radiologa (ki bo slike odčital) za sum na idiopatsko pljučno fibrozo. V tem primeru mora CT slikanje pokazati UIP vzorec (usual interstitial pneumonia) – značilno zanj pa je, da se dogaja subplevralno (pod pljučno mreno), v spodnjih delih pljuč in da so tam prisotni znaki fibroze, ki v fazah napredovale bolezni kažejo značilnosti satastih sprememb. Ob tem prihaja tudi do bronhiektazij, torej razširjenih bronhijev zaradi vleke brazgotinjenja.

V primeru torej, da CT slikanje pokaže vzorec UIP in so hkrati izključene ostale bolezni, se postavi diagnoza za idiopatsko pljučno fibrozo, razlaga dr. Lestan. Takega bolnika zdravnik predstavi na interdisciplinarnem konziliju in se posvetuje o potrebni dodatni diagnostiki (npr. biopsiji pljučnega tkiva in histološkem pregledu) in njegovem zdravljenju.

Zdravljenje

Pri idiopatski pljučni fibrozi gre za bolezen, ki izjemno poslabša kakovost življenja in hkrati zdravnikom ne omogoča veliko manevrskega prostora, saj možnosti za zdravljenje ni na pretek. V Sloveniji pljučno fibrozo zdravijo v večjih bolnišnicah, pove dr. Lestan, in poudari, da bi pri zdravljenju moral sodelovati utečen tim (zdravnik, medicinska sestra/tehnik, fizioterapevt, dietetik in psiholog), vendar žal povsod ni tako.

Po podatkih dr. Lestana je v Sloveniji približno 160 ljudi, ki se zdravijo zaradi pljučne fibroze.

Za zdravljenje te težke bolezni obstajata dve zdravili, pove dr. Lestan, pri čemer pa nobeno od njiju bolezni ne ustavi, kvečjemu upočasni njeno napredovanje in zmanjšuje možnost akutnih poslabšanj, razlaga dr. Lestan. S tem se podaljša čas preživetja in izboljša kakovost življenja. Zdravilo pirfenidon obstaja že dlje časa, novejšega datuma pa je zdravilo nintedanib.

Bolniki, ki niso starejši od 65 let in nimajo drugih pomembnih pridruženih bolezni, postanejo kandidati za presaditev pljuč. Dr. Lestan omenja, da so do lanskega leta presaditve izvajali na Dunaju, že več kot eno leto pa jih opravljajo tudi pri nas (do zdaj le en primer pljučne fibroze). Tudi bolnikom na čakalni listi za presaditev pljuč se predpišejo enaka zdravila, in sicer kot premostitvena terapija do presaditve, v izogib pešanju pljučne funkcije in hiranju, da bi v čim boljšem stanju dočakali operacijo.

Prognoza

Prognoza pljučne fibroze je odvisna od faze bolezni, vendar pa, razen v primeru presaditve pljuč, ni rožnata. Preživetje bolnikov z difuzijsko kapaciteto, znižano pod 40 %, se giblje zgolj med dvema in petimi leti po postavitvi diagnoze, petletno preživetje pa je med 20 in 40 %. Tudi v primeru akutnih poslabšanj je prognoza slaba. Tisti pa, pri katerih se bolezen ugotovi naključno (denimo ob CT slikanju zaradi koronarnih arterij ali ob CT slikanju trebuha, pri katerem se vidi del pljuč itd.), ko je še v zgodnji fazi (ko lahko tudi še nimajo težav), imajo običajno boljšo prognozo.

ABC

A Vzroka nastanka idiopatske pljučne fibroze ne poznamo.

B Med dejavnike tveganja prištevamo dejavnike iz okolja, genetsko nagnjenost, nekatera zdravila itd.

C Običajno je napoved bolnika slaba in redko preseže pet let življenjske dobe.