Posledica zabrazgotinjenega pljučnega tkiva je slabša pljučna funkcija. Vzroki za nastanek pljučne fibroze so različni, kadar pa se vzrok kljub izpeljanemu diagnostičnemu postopku ne ugotovi, govorimo o idiopatski pljučni fibrozi. Ta diagnoza je za bolnika zaradi njene slabe prognoze najbolj neugodna in ima najslabši izid.

Pogovarjali smo se s prim. Katarino Osolnik, dr. med., specialistko interne medicine in pnevmologije, iz Univerzitetne klinike za pljučne bolezni in alergije Bolnišnice Golnik. Kot je povedala, je zelo pomembno, da se ugotovi vzrok nastanka pljučne fibroze, saj je od tega odvisno tudi nadaljnje zdravljenje. »Z vsemi diagnostičnimi postopki, ki jih uporabimo, skušamo ugotoviti pravi vzrok fibroze. V diagnostičnem postopku najprej zberemo anamnestične podatke, opravimo klinični pregled, laboratorijske preiskave in izmerimo pljučno funkcijo (spirometrija), opravimo rentgensko slikanje ter globinsko slikanje (CT). Včasih je potrebno izvesti tudi bronhoskopijo, pri kateri odvzamemo vzorce tkiva pljuč.«

Osolnikova pojasnjuje, da je ob poznavanju vzroka tudi prognoza bolezni bistveno boljša. »Bolnika lahko tako bodisi umaknemo neugodnim vplivom okolja, če jih prepoznamo, ali pa mu prenehamo dajati zdravila, ki so lahko tudi vzrok bolezni.«

V nadaljevanju še pove, da bolnika takoj napotijo k revmatologu, če najdejo katero od bolezni, ki lahko prizadene pljuča, kot so denimo revmatološke bolezni: revmatoidni artritis, sistemska skleroza. Če so te bolezni že prepoznane, skupaj z revmatologi bodisi intenzivirajo zdravljenje ali ga spremenijo.

Vzroki pljučne fibroze

Kot razlaga naša sogovornica, pljučno fibrozo lahko povzročajo najrazličnejša zdravila. »To je na primer lahko amiodaron, zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje motenj srčnega ritma. Nekateri bolniki imajo fibrozo kot posledico preobčutljivostnega pnevmonitisa, ki nastane zaradi vdihavanja, večinoma organskih snovi iz okolja. Najpogostejša oblika preobčutljivostnega pnevmonitisa so tako imenovana farmarska pljuča, razvijejo se pri kmetih kot posledica vdihavanja plesni, ki so lahko v senu, silaži, pa tudi drugje v okolju. Vzrok fibroze je lahko v kateri drugi poklicni izpostavljenosti: azbestu, silicijevemu prahu …, lahko pa je tudi posledica kakšne druge bolezni. Do brazgotinjenja pljuč lahko privede sarkoidoza, če ni pravočasno prepoznana in zdravljena.«

Če ne ugotovijo nobenega od navedenih vzrokov, gre za idiopatsko pljučno fibrozo. »Ta spada v skupino intersticijskih bolezni pljuč, ki jim ne poznamo vzroka in je med njimi najpogostejša, žal pa ima tudi najslabšo prognozo. Zelo pomembno je torej, da razvrstimo bolnike po skupinah glede na vzrok, kolikor je to le mogoče,« še poudari Osolnikova.

Kaj pa kajenje? »Kajenje je pomemben dejavnik pri razvoju fibroze. Pri idiopatski pljučni fibrozi je, na primer, več kot tri četrtine bolnikov kadilcev – sedanjih ali pa nekdanjih. Tudi revmatska pljuča se pogosteje razvijejo pri bolnikih, ki imajo revmatoidni artritis in poleg tega kadijo. Kajenje torej povečuje verjetnost nastanka pljučne fibroze,« razloži naša sogovornica. Kajenje pa je lahko vzrok za t. i. kadilsko fibrozo (smoking related interstitial fibrosis oz. SRIF).

Kateri so simptomi te bolezni?

»Prvi simptom je zagotovo težka sapa, najprej pri naporu, ko bolezen napreduje, pa tudi v mirovanju. Največkrat bolniki povedo, da so v prvem letu še zmogli hojo v hrib ali tek, potem pa ne več. Bolniki telesno zmorejo čedalje manj. Pogost simptom je tudi kašelj, ki je običajno suh. Če takšnega bolnika poslušamo, lahko z avskultacijo slišimo tudi pokanje v pljučih. Poslušanje pljuč s stetoskopom in ugotovitev pokanja v pljučih je najboljša in najenostavnejša metoda za odkrivanje pljučne fibroze; tudi študente na fakulteti učimo, da je treba bolnika poslušati in če se sliši pokanje, je treba sprožiti nadaljnjo diagnostiko.«

Kako poteka diagnosticiranje?

»Diagnostika se vedno začne z anamnezo, bolnika vprašamo glede izpostavljenosti vplivom okolja, poklicni izpostavljenosti, glede jemanja zdravil, glede drugih bolezni in zdravljenju teh bolezni. Del diagnostike je tudi klinični pregled, kjer lahko z avskultacijo slišimo pokanje v pljučih. Včasih pri bolniku lahko opazimo tudi betičaste prste (zadebelitve na konicah prstov), ki se pri idiopatski pljučni fibrozi pojavijo v polovici primerov. Diagnostika se nadaljuje z rentgenskim slikanjem, ki je sicer precej groba metoda za ugotavljanje zgodnjih intersticijskih sprememb. Ključna preiskava je zato računalniška tomografija – CT, ki mora biti visoke ločljivosti.

Pri vsakem bolniku je treba opraviti tudi preiskavo pljučne funkcije, da ugotovimo, kakšna je pljučna kapaciteta in kakšna je difuzijska kapaciteta, ki nam pove, kako prehaja kisik iz vdihanega zraka v kri. To je pomemben pokazatelj, kako napredovala je fibroza. Pljučna funkcija je tudi odlična preiskava za spremljanje teh bolnikov. Z laboratorijskimi izvidi potem potrjujemo ali izključujemo sistemske bolezni, predvsem revmatološke. Pri določenih bolnikih je treba napraviti tudi bronhoskopijo, pogosto pa je dovolj že natančno odčitan CT. Pri bronhoskopiji se vzamejo citološki in tkivni histološki vzorci,« diagnostične postopke opisuje pnevmologinja.

Kako se bolezen zdravi?

»Težava je v tem, da še vedno nimamo zdravila, ki bi že zabrazgotinjeno tkivo spremenilo v funkcionalno, poškodbe pljučnega tkiva so nepovratne. Uporabljajo se zdravila, s katerimi upočasnimo napredovanje bolezni, in sicer dve antifibrotični zdravili. Za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze perfenidon in nintedanib, za zdravljenje drugih, napredujočih fibroz nintedanib. Ti dve zdravili imata sicer določene stranske učinke, vendar upočasnita napredovanje.«

Koliko časa traja zdravljenje?

»Terapija je dosmrtna, če jo bolniki dobro prenašajo. Zaradi možnih stranskih učinkov pa je potrebno spremljanje bolnika, poučevanje o tem, kako naj se zdravilo jemlje, kakšno hrano ob tem uživati, pri določenem manjšem številu bolnikov pa se pokaže, da zdravil ne prenašajo – lahko se pojavi poslabšanje jetrnih testov.« Kot še pove Osolnikova, tega vnaprej ne morejo predvideti, zato se krvni izvidi prvega pol leta kontrolirajo enkrat mesečno, saj se poslabšanje, če do njega pride, zgodi največkrat v obdobju prvih šestih mesecev.

Kateri pa so še drugi možni stranski učinki?

»Lahko pride do slabosti, bruhanja, driske, vendar se na to da dobro vplivati in preprečevati z režimom prehrane. Zato je pomembno, da se z vsakim bolnikom, ki mu to terapijo uvedemo, pogovori tudi dietetik.« Kakšno prehrano ta priporoči bolniku? »Priporoča prehrano, ki ne vsebuje veliko balastnih snovi, ne preveč mastne in ne preveč začinjene hrane. Pomembno je tudi, da se zdravila jemljejo med obroki in ne na prazen želodec. Bolniki nintedanib jemljejo dvakrat dnevno, perfenidon pa trikrat. Če bolnik uživa perfenidon, se mora izogibati soncu, saj sicer lahko pride do hudega vnetja kože oziroma dermatitisa,« še pove Osolnikova ter doda, da večina bolnikov zdravljenje s temi zdravili kar dobro prenaša.

Vzrok bolezni je pomemben dejavnik pri izboru zdravljenja.

»Če je vzrok fibroze v preobčutljivostnem pnevmonitisu, najprej bolnika umaknemo izpostavitvi alergenom okolja, ki so vzrok vnetja (to je predstopnja brazgotinjenja) in bolnika umaknemo od vdihavanja škodljivih snovi, na primer plesni. Preobčutljivostni pnevmonitis se naprej zdravi s protivnetno terapijo. Če ta ni učinkovita, ali pa če bolezen ugotovimo v tako pozni fazi, da je do brazgotinjenja že prišlo, zdravimo s protifibrotičnimi zdravili. Enako storimo tudi v primeru idiopatske pljučne fibroze. Kadar je vzrok bolezni neko zdravilo (ki ga bolnik jemlje za zdravljenje druge bolezni), tisto zdravilo ukinemo in ga zamenjamo z drugim,« razlaga naša sogovornica.

Kdaj lahko zbolimo z idiopatsko pljučno fibrozo?

Idiopatska pljučna fibroza je večinoma bolezen starejših ljudi, obolevajo ljudje, starejši od 65 let, lahko pa zbolijo tudi prej. Kako hitro pa bolezen napreduje? »Bolezen lahko napreduje različno hitro. Tega, kako hitro bo napredovala, ni mogoče predvideti. Pomembno vlogo pri tem igra genetika. Vemo pa, da akutna poslabšanja lahko sprožijo tudi okužbe, na primer gripa, lahko pa tudi operacije, pri katerih je bil bolnik priklopljen na umetno predihavanje (umetna pljuča),« izpostavi Osolnikova in zato bolnikom, ki imajo diagnozo idiopatske pljučne fibroze, odsvetuje nenujne operativne posege.«

Kdaj se bolezen običajno odkrije?

»Žal se večkrat odkrije v napredovali fazi: odvisno od bolnika (kdaj začne zaznavati težko sapo), od simptomov in tudi od dostopnosti diagnostike in tega, kdaj je bolnik napoten na preiskave, ki lahko dajo dokončno diagnozo.

Pomembno vlogo imajo izbrani zdravniki, ki se z bolnikom najpogosteje srečujejo. Diagnoza se včasih postavi tudi hkrati z neko drugo diagnozo, ko je nekdo napoten na rentgensko slikanje pred operacijo. Včasih se bolezen lahko odkrije tudi na sistematskih pregledih.«

Ali lahko pljučnica »zakrije« pljučno fibrozo?

»Bolezni imata zelo podobno klinično sliko, kar zadeva pokanje v pljučih. Ob pljučnici se ob tem še pojavlja vročina, v roku dobrega tedna se pozdravi. Če pokanje v pljučih vztraja še po tem, ko je pljučnica pozdravljena, vemo, da gre še za drugo bolezen in je treba iskati druge vzroke in bolnika napotiti k pulmologu,« še poudari Osolnikova.