Hemofilija: poletna tveganja

Ste že slišali za hemofilijo? Je zelo redka motnja strjevanja krvi. Dolgotrajno krvavenje pa je seveda lahko velik izziv. Čeprav sodobno zdravljenje danes omogoča skoraj povsem normalno življenje, bolezen še vedno zahteva previdnost in dobro načrtovanje vsakodnevnih aktivnosti.

Poletje, ki je za večino čas sprostitve in gibanja na prostem, je za osebe s hemofilijo lahko bolj tvegano obdobje. Več športnih aktivnosti, tudi vodni športi in potovanja povečujejo možnost poškodb, hkrati pa lahko sprememba rutine vpliva na rednost zdravljenja.

Kaj je hemofilija?

Hemofilija je v 70 % dedna motnja strjevanja krvi, pri kateri telesu manjka ena od beljakovin (F VIII ali F IX), ki so nujne za nastanek krvnega strdka in s tem zaustavitve krvavitve, mi pojasni predstavnik Društva hemofilikov Slovenije Mitja Kavčič, ki govori iz lastnih izkušenj, saj se tudi sam sooča s to težavo.

»Simptomi so dolgotrajne krvavitve in krvavitve predvsem v sklepe, ki se brez dodajanja manjkajočega dejavnika (beljakovine) ne ustavijo in lahko povzročajo trajne poškodbe sklepov. Sčasoma lahko oslabijo tudi mišice, ki so ključne za zdravje sklepov. Ker pri strjevanju krvi sodelujejo različne beljakovine, poznamo tudi več različnih vrst motenj strjevanja krvi: poleg hemofilije A (pomanjkanje faktorja  VIII) in hemofilije B (pomanjkanje faktorja IX) tudi pomanjkanje faktorjev I, II, V, VII, X, XI, XIII, ter druge motnje, kot so pomanjkanje von Willebrandovega faktorja, trombocitopatija in trombocitopenija, Glanzmannova trombastenija in še kaj.« Sogovornik me še posebej opozori,  da je ob obravnavi hemofilije nujno govoriti tudi o teh motnjah.

Zdravljenje

Med raziskovanjem in branjem o omenjenih motnjah sem ugotovila, da jih danes rešujemo bistveno uspešneje kot nekoč in da je hemofilija postala dobro obvladljiva kronična bolezen. S tem se strinja tudi moj sogovornik Mitja Kavčič, ki pojasnjuje, da zdravljenje poteka z nadomeščanjem manjkajočega faktorja — najpogosteje z injiciranjem v žilo.

 »Bolniki s težko ali srednjo obliko hemofilije imajo običajno ta zdravila doma in si jih lahko aplicirajo sami. Ostale motnje strjevanja krvi − z izjemo hemofilije A in B ter pomanjkanja von Willebrandovega faktorja in faktorja VII − pa običajno zdravimo s plazmo. Za te redkejše motnje, ki imajo običajno nekoliko blažje simptome, obstaja zelo malo posebnih zdravil. Za te bolnike tudi ni predvideno profilaktično zdravljenje (preventivno zdravljenje), zato zdravil nimajo doma, ampak jih prejemajo v zdravstvenih ustanovah, kar predstavlja dodaten izziv zlasti na potovanjih.«

Poletje je lahko izziv

Prihajajo toplejši in celo vroči dnevi, ki prinašajo več sproščenosti, hkrati pa za osebe s hemofilijo pomenijo tudi nekoliko večje tveganje.

»Poletje in čas dopustov sta res lahko zahtevnejša za osebe s hemofilijo, saj se dnevna rutina nekoliko spremeni. Hitro izgubimo občutek za dneve, s tem pa lahko nehote pozabimo tudi na redno apliciranje zdravila. Dodatno tveganje predstavljajo tudi vse dejavnosti, ki se jih osebe s hemofilijo danes udeležujejo, saj živijo pretežno enak življenjski slog kot vrstniki. Zato je v tem obdobju res najpomembnejša doslednost pri zdravljenju.« Spremembe v življenjskem slogu torej poleti povečajo možnost poškodb. »Ta nekoliko bolj sproščena oblika preživljanja časa lahko že samo zaradi poznega apliciranja zdravila povzroči  poškodbe ali mikropoškodbe. Njihove posledice pa se pogosto pokažejo šele mnogo kasneje, po več letih.«

Športna udejstvovanja

Omenila sva že, da je bilo zdravljenje nekoč drugačno, zato so bile tudi omejitve pri športu za takratne bolnike večje kot danes. »Sam sem živel v času, ko zdravljenje še ni bilo preventivno, zato imam trajne posledice na sklepih, ki me omejujejo pri ukvarjanju z nekaterimi športi. Današnja mladina in mladi odrasli imajo v tem pogledu bistveno več možnosti,« pojasnjuje Mitja Kavčič in dodaja, da sta za starejšo populacijo priporočljiva predvsem kolesarjenje in plavanje, saj načeloma pri teh športih ni hujših obremenitev sklepov. Največje tveganje predstavljajo kontaktni športi, kot so nogomet, rokomet, borilne veščine. »Osebno teh športov ne bi nikoli priporočal, ampak realnost kaže, da se danes vsem, ki si željo ukvarjati s takimi športi, to omogoči.«

Preventivno ravnanje

V naši reviji vedno znova pišemo o preventivnem ravnanju. Tudi tokrat me je zanimalo, kako lahko osebe s hemofilijo zmanjšajo tveganja za negativne posledice. Mitja Kavčič je jasen: »Najboljši način je, da so osebe s hemofilijo (pa seveda tudi ostalimi motnjami) dobro seznanjene s  svojim stanjem, torej da vedo, kašno obliko ter stopnjo hemofilije imajo, kako lahko zvišujejo raven strjevalnih faktorjev in kako se njihovo telo odzove na aplikacije. Pomembno je tudi, da so dosledne pri zdravljenju in da dosledno upoštevajo navodila svojih hematologov. Besede radiologa z enega od predavanj so se mi še posebej vtisnile v spomin: vsaka mikrokrvavitev v sklep lahko pri osebah z motnjo strjevanja krvi dolgoročno povzroči  poškodbe, ki lahko vodijo celo do potrebe po zamenjavi sklepa.«

Če kljub temu pride do poškodbe ali krvavitve, je pomembno, da jo osebe pravočasno prepoznajo in pravilno ukrepajo. »Starejši s kroničnimi poškodbami sklepov imamo že dovolj izkušenj, da ločimo med kronično bolečino ali krvavitvijo, saj je bolečina drugačna. Poleg tega naj bi osebe  na preventivnem zdravljenju ne imele spontanih krvavitev, ki se praviloma pojavijo le ob  poškodbi. Takrat je treba čimprej dodatno aplicirati zdravilo, da se raven faktorjev dvigne do  točke, ki bo zaustavila krvavitev. Tudi osebe z blažjo obliko hemofilije ali drugimi motnjami strjevanja krvi morajo ob krvavitvi takoj poiskati pomoč in prejeti ustrezno terapijo.«

Priprava na dopust

Ko govorimo o vročih mesecih, ne moremo mimo dopusta in tega, kako naj se osebe s hemofilijo ustrezno pripravijo na poletni oddih.

»Dobra priprava za osebe s hemofilijo, ki so na profilaktičnem zdravljenju, pomeni predvsem to, da si zagotovijo dovolj zdravila za redne aplikacije in dodatne odmerke ob morebitnih poškodbah. Enako velja tudi za vse ostale, ki morajo zdravila vzeti s seboj na pot.

Pri potovanju v tujino je priporočljivo – skoraj nujno – pridobiti potrdilo za prenos zdravil čez mejo, zlasti na letališčih. To potrdilo izdaja Nacionalni register za hemofilijo v UKC Ljubljana.

Enako pomembno je urediti zdravstveno zavarovanje. Za potovanje znotraj EU je treba imeti evropsko kartico zdravstvenega zavarovanja, za druge države pa ustrezno dodatno zavarovanje. Tako si zagotovijo ustrezno zdravstveno oskrbo tudi v nepredvidenih situacijah, ne glede na lastne finančne zmožnosti.

Priporočljivo je tudi, da se vnaprej pozanimamo o destinaciji – kje se nahajajo centri za zdravljenje hemofilije in drugih motenj strjevanja krvi ter katera nacionalna društva lahko pomagajo z informacijami ali vzpostavitvijo stika s hematologom.

V Sloveniji smo že večkrat pomagali tujim osebam s hemofilijo, ki so se ob težavah med bivanjem pri nas obrnile na naše društvo, in skupaj smo poiskali ustrezne rešitve.

Za bolnike, ki prejemajo zdravila iz plazme, so potovanja še nekoliko bolj zahtevna, zato je temeljita priprava zanje še toliko pomembnejša,« opozarja in zaključuje Mitja Kavčič.

ABC

A Težava je lahko sprememba rutine.
B Posledice mikropoškodb se pokažejo šele po več letih.
C Osebe s hemofilijo se morajo dobro pripraviti na poletni oddih.