»Že nekaj let imam težave z mrzlimi rokami in nogami. Kadar je mraz, moji prsti močno pobledijo. Pod nohti so temno modri ali sivi. To traja toliko časa, kolikor sem na mrazu, čeprav imam na rokah tople rokavice. Stanje je vsako zimo enako. Včasih je temu izpostavljen en prst, včasih več, včasih vsi. Po določenem času, ko pridem na toplo, se bledica in pomodrelost spremenita v rdečino. Med tem procesom prsti bolijo, zdi se, kot da bi me nekdo zbadal z iglo.«

Avtorica: Saša V.

Ste v zgornji pripovedi tudi vi prepoznali svojo težavo, na katero do sedaj sploh niste bili tako pozorni? Če je tako, potem je najbolje, da zaupate svojo težavo izbranemu zdravniku. Verjetno vam bo ob opisovanju težav povedal, da gre za Raynaudov sindrom in vas napotil na podrobnejše preiskave. O mnogokrat neprepoznani bolezni smo se tokrat pogovarjali s prof. dr. Pavlom Poredošem, dr. med., specialistom za žilne bolezni in višjim svetnikom.

Kaj je Raynaudov sindrom?

To je stanje, za katerega je značilen pretiran odgovor žilja ali krč na mraz ali psihični stres, zaradi česar se prehodno zmanjša pretok krvi. Poleg izraza sindrom, srečamo tudi izraza Raynaudov fenomen in Raynaudova bolezen. Pojavlja se pri 3–5 milijonih ljudi po svetu, pretežno pri mlajših ženskah, redkeje pri moških.

Poleg omenjenih vzrokov so lahko sprožilni vzroki napadov zelo različni: ohladitev okončine ali drugega dela telesa, kajenje, delo s tresočimi stroji, duševni stresi, revmatične bolezni, avtoimunske bolezni, zdravljenje z blokatorji beta receptorjev.

Bolezen se lahko pojavlja kot samostojno obolenje ali z drugimi obolenji. Tako jo srečamo v poteku raznih revmatskih bolezni, pri obolenju ožilja, pri oviri odtoka krvi iz arterij (npr. mehanski vzroki), po poškodbah, zastrupitvah z zdravili itd.

Kako se kažejo težave?

Gre za občasne spazme ali krčenja manjših žil odvodnic – arterij, zlasti v prstih rok, lahko pa tudi v prstih nog. Ker so znaki očitni, jih bolniki zelo natančno opišejo. Prsti najprej hitro pobledijo, čez čas pa lahko tudi pomodrijo in so kar precej časa mrzli.

Motnje v prekrvavitvi lahko trajajo od nekaj minut do nekaj ur. Opisani znaki se nato spremenijo v rdečino. Ko se prsti ogrevajo, je v njih pikajoč, zbadajoč, boleč občutek. Le redko se zgodi, da je krč tako trdovraten, da povzroči dolgotrajne poškodbe na prstih.

Pogosto so prisotne tudi motnje občutenja v prstih. Značilna je tudi simetričnost sprememba, čeprav tak vrstni red ni nujen. Lahko nastopi tudi samo bledica in potem zbadanje. Napad se običajno začne na enem prstu. Nekateri bolniki poročajo, da se sčasoma razširi na večino prstov ali na vse prste, največkrat pa je najbolj izpostavljen palec.

Pravilna diagnostika je zelo pomembna

V Smernicah za odkrivanje in zdravljenje vazospastičnih motenj, kamor spada tudi Raynaudov sindrom in ki jih je zapisalo Združenje za žilne bolezni Slovenskega zdravniškega društva, je poudarjeno, da je za diagnozo ključna anamneza.

Smernice govorijo o primarnem in sekundarnem Raynaudovem sindromu.

Za primarnega je značilno, da se pojavlja pri mlajših osebah, zlasti ženskah, in ne povzroča trajnih posledic, npr. razjed in odmrtja prstov. Nastopa izolirano, brez jasnega razloga. Če je pretiran krč žil povezan z drugim bolezenskim stanjem, govorimo o sekundarnem Raynaudovem sindromu.

Sekundarni Raynaudov sindrom najdemo pri številnih zelo različnih boleznih, ki na različne načine vplivajo na uravnavanje krvnega obtoka v perifernih arterijah – najpogosteje v prstih rok. Pojavlja se pri sistemskih vnetnih boleznih, kot sta sklerodermija in sistemski lupus eritematodes, spremlja pa tudi druge vezivne bolezni (mešana bolezen veziva, polimiozitis, dermatomiozitis, vaskulitis in druge neopredeljene bolezni). Sekundarni Raynaudov sindrom lahko spremlja periferne arterijske obtočne motnje (ateroskleroza, embolije, …), vibracijsko bolezen in druge poškodbe (omrzline), učinke nekaterih zdravil, krvne bolezni, lymsko bolezen, nekatera psihična stanja (anoreksija nervoza, shizofrenija), nevrološke okvare (sindrom karpalnega kanala), nekatere rakave bolezni in hipotiroidizem.

Sekundarni sindrom nastopi po 40. letu, pogosteje pri moških. Epizode so boleče, pogostejše, včasih jih spremlja tudi nekroza tkiva oziroma huda ishemija. Napadi so asimetrični. Sočasno so prisotni simptomi ali znaki spremljajoče bolezni, ki jih lahko potrdimo tudi z laboratorijskimi preiskavami.

Dr. Poredoš dodaja, da osnovo za prepoznavanje bolezni predstavlja temeljit klinični pregled. Zlasti je pomembno, da prepoznamo spremembe na koži prstov, kot so razjede ali brazgotine po zaceljenih razjedah, ki se pojavljajo pri sekundarnih oblikah Raynaudovega sindroma, medtem ko pri primarni obliki bolezni ne najdemo vidnih sprememb. Med temeljne preiskave z napravo sodi pletizmografija.

To je preiskava, s katero na osnovi sprememb prostornine preiskovanega organa (prsta), ki se spreminja s srčnim utripom, lahko ugotovimo, kakšen je dotok arterijske krvi v preiskovani organ. V primeru žilnega krča (vasospazma) je pretok zmanjšan ali pa povsem odsoten. Pri osebah s sekundarnim Raynaudom, ki imajo običajno trajno zamašene arterije na prstih, je izvid patološki že v normalnih pogojih (pri običajni sobni temperaturi), to so običajno bolniki s sekundarnim Raynaudovim sindromom. Pri osebah s primarnim Raynaudovim sindromom pa je izvid pletizmografije ob sobni temperaturi največkrat normalen, zato poskušamo izzvati žilni krč s potopitvijo rok v hladno vodo.

Pri osebah, ki imajo primarni Raynaudov sindrom, pride med tem do krčev prstnih arterij, kar potrdimo s ponovnim merjenjem krvnega obtoka s pomočjo pletizmografije.

Ker sekundarni sindrom najpogosteje spremlja sistemske bolezni veziva (predvsem sklerodermijo in lupus) in je lahko tudi prvi znak določene sistemske bolezni, je najpomembnejše odkrivanje teh bolezni. Zato med kriterije za primarni Raynaudov sindrom sodijo tudi negativni izvidi seroloških preiskav, nizka sedimentacija in pa normalen izvid kapilaroskopije obnohtja.

V primeru pozitivnih izvidov se nakazuje prisotnost vezivne bolezni. Patološki izvid obnohtne kapilaroskopije pri sindromu napoveduje kasnejši razvoj sistemske vnetne bolezni veziva. Za diagnostiko primarnega ali sekundarnega fenomena uporabljajo še druge objektivne diagnostične preiskave za oceno pretokov oziroma prekrvavitve, kot so: termografija, merjenje perfuzijskih tlakov, ultrazvočna preiskava žil, ocena pretoka z doplerskim laserjem in nekatere druge preiskave.

Splošni preventivni ukrepi

Prof. dr. Poredoš meni, da je izogibanje mrazu najboljši ukrep, ki prepreči napad pri Raynaudovem sindromu. V mrzlem okolju se je treba zaščititi s primerno obleko, ki mora zagotavljati primerno temperaturo celega telesa, ne samo rok.

Tudi ukrepi, ki zmanjšujejo čustveni stres in anksioznost, so koristni. Če kadite, je priporočena opustitev kajenja in tudi nekaterih zdravil. Splošni ukrepi običajno zadoščajo za zadovoljivo preprečevanje napadov pri primarnem sindromu.

Kako poteka zdravljenje?

Zdravljenje bolezni, ki so povezane s sekundarnim Raynaudovim sindromom, vpliva na  obsežnost težav. Preizkušali so že več deset različnih načinov zdravljenja in učinkovin. Ovrednotenje učinkov istega zdravila se med posameznimi raziskavami večkrat razlikuje. Pomemben je vpliv placeba, pomembno pa je tudi dejstvo, da noben ukrep ne vpliva na celotno populacijo bolnikov z Raynaudovim sindromom, kar lahko razložimo s tem, da so okvare in mehanizmi, zaradi katerih nastopi težava, pri različnih bolnikih različni.

Pri primarnem Raynaudovem sindromu se redko poslužujemo zdravil, ker je težave v veliki meri mogoče preprečiti s splošnimi ukrepi, in sicer z izogibanjem nizkim temperaturam, vsa doslej preizkušana zdravila pa so le malo učinkovita pri lajšanju bolnikovih težav, medtem ko bolezni kot take ne moremo pozdraviti. V preteklosti so uporabljali različna zdravila, predvsem skupine zdravil, ki naj bi širile žile (vasodilatatorji), kot so antagonisti kalcijevih ionov in različna mazila, vendar so le redki bolniki navajali izboljšanje težav. Pri sekundarnem Raynaudovem sindromu pa moramo najprej proučiti ozadje oz. ugotoviti osnovno bolezen, ki se kaže s sindromom, in pričeti z zdravljenjem te bolezni.

Pri zdravljenju sekundarnega Raynaudovega sindroma se poslužujemo enakih splošnih ukrepov kot pri primarni obliki bolezni, pri napredovalih oblikah Raynaudovega sindroma pa je treba poseči tudi po zdravilih, kot so npr. prostaciklini, ki jih bolniki prejemajo v obliki infuzij. Takšno zdravljenje traja od nekaj dni do dveh tednov. Pri hujših oblikah bolezni, ko so prisotne že razjede ali odmrtje delov prsta, pa je potreben tudi kirurški poseg, še doda prof. dr. Poredoš.