September je mesec srca, 29. september pa svetovni dan srca. Številne dejavnosti v mesecu septembru, ki vsaka na svoj način prispevajo k ozaveščanju prebivalstva, so iz leta v leto pestrejše in vsebinsko bogate. Vse to se pozna tudi v podaljševanju povprečne življenjske dobe. Prav je, da na ta dan govorimo tudi o otrocih s prirojeno srčno napako in o njihovih starših, ki pogosto potrebujejo veliko podpore in razumevanja. Prof. dr. Tomislav Klokočovnik, dr. med., je predstojnik kliničnega oddelka za kirurgijo srca in ožilja na UKC Ljubljana. Z njim smo se pogovarjali o prirojenih srčnih napakah, operacijah, ki so v določenih primerih potrebne, okrevanju in življenju otroka s prirojeno srčno napako.

Avtorica: Vesna Vilčnik

Kakšna je statistika v Sloveniji; koliko otrok letno se rodi s prirojeno srčno napako?

V Sloveniji se letno rodi med 80 in 100 otrok s prirojeno srčno napako, pri katerih je potrebna operacija.

Katere so prirojene srčne napake in kako pogosta je vsaka od njih?

Najpogostejši srčni napaki sta ventrikularni septum defekt (VSD) in atrijski septum defekt (ASD). Pri VSD gre za napako v prekatnem sistemu, mišični pregradi med levim in desnim prekatom, ki potiskata kri po telesu. Kri, obogatena s kisikom, ki prihaja iz pljuč, se meša s krvjo, ki prihaja iz telesa. Ta mešanica krvi se nato ponovno vrača v pljuča, namesto da bi vsa s krvjo obogatena kri potovala po telesu. ASD pa označuje napako v preddvornem pretinu, mišični pregradi med levim in desnim preddvorom. Otroci s tema napakama običajno zelo težko dihajo in pomodrijo. Pogosta prirojena srčna napaka je tudi odprt botallov vod; ključni problem je, ker se povezava med aorto in pljučno arterijo po rojstvu ne zapre. Botallov vod pri plodu, ki še ne diha, omogoča, da se kri pretaka mimo pljuč. Po rojstvu začne otrok uporabljati pljuča, botallov vod pa se v nekaj dneh zapre. V primeru, da vod ostaja odprt, s kisikom obogatena kri prehaja v pljučno arterijo, mešanica krvi pa se ponovno vrača v pljuča, namesto da bi vsa s krvjo obogatena kri potovala po telesu. V takšnem primeru naredimo kirurško zapiranje. Naj omenim še koarktacijo aorte oziroma zožitev aorte, pri kateri je moten dotok krvi v spodnji del telesa, kjer je krvni tlak zmanjšan. Potem so še pulmonalna in aortna stenoza ter transpozicija velikih žil (TGA). Slednja sodi med težke prirojene srčne napake; žile, ki izhajajo iz levega prekata, so tam, kjer je desni prekat, in obratno. Gre za tako imenovane »switch operacije«.

Lahko srčno napako otroka zdravniki odkrijejo že pred rojstvom?

Lahko. Danes obstajajo zelo sofisticirani ultrazvoki, s katerimi lahko diagnosticiramo vsakršno srčno napako. Če je napaka kompleksna, obstaja možnost, da staršem predlagamo prekinitev nosečnosti.

V katerem mesecu otrokovega življenja pa lahko ugotovite to napako?

Srce je izoblikovano že v osmem tednu starosti in v tem času je možno odkriti kompleksne srčne napake.

Se kateri od teh staršev kljub temu, da zdravniki njihovim otrokom postavijo diagnozo težke srčne napake, odločijo obdržati otroka?

Se. Običajno so to starši, ki ne želijo narediti splava zaradi osebnih prepričanj in zdravniki njihovo mnenje spoštujemo.

Kolikšna pa je verjetnost, da bo imel srčno napako tudi drugi (naslednji) otrok?

V nadaljnjih nosečnostih je pri paru, ki ima enega otroka s srčno napako, tveganje za ponovno rojstvo otroka s srčno napako med dvema in tremi odstotki. Velika verjetnost je, da se napaka ne ponovi.

Je prirojene srčne napake možno popraviti? Kdaj je potrebna operacija?

Večino prirojenih srčnih napak je možno popraviti. Nekateri dojenčki živijo kljub manjši srčni napaki normalno življenje in imajo le redne preglede pri pediatru kardiologu. Drugi potrebujejo samo konservativno zdravljenje (zdravila). Nekateri pa potrebujejo operacijo. Ductus botalli je ena najlažjih operacij, sledi ji atrijski septum defekt (ATS). Če je luknjica majhna, je možno, da jo odkrijemo šele pri starejšem odraslem človeku. Če pa jo odkrijemo prej, jo lahko neposredno zašijemo ali s pomočjo krpico. Nekatere manjše luknjice se tudi same zaprejo.

Kakšne krpice so to?

Gre za krpice iz otrokovega osrčnika (perikard) ali umetnega materiala, ki ga uporabljamo za različne rekonstrukcije pri človeku, na žilah in srcu. Krpice se v nekaj mesecih zrastejo s tkivom in jih pri morebitni ponovni operaciji niti opaziti ni več.

Kako se starši soočijo s tem, da ima njihov novorojenček srčno napako, in kako jim pomagate prebroditi šok?

Rojstvo otroka s srčno napako zagotovo prizadene starše in celo družino. Reakcije staršev pa so zelo različne. Nekateri starši so zelo odprti, drugi pa so v velikem šoku oziroma zelo negativno presenečeni. Sprašujejo se na primer, zakaj pa moj otrok, mnogi občutijo krivdo, lahko so jezni, seveda tudi žalostni. Razumljivo je, da jih zelo skrbi, kako bo potekalo zdravljenje njihovih otrok. Veliko lažje je zaupljiv odnos vzpostaviti z odraslim pacientom, ki ga je treba operirati. Naj samo omenim, da smo lani opravili več kot 1000 operacij na odprtem srcu (open heart) pri odraslih in naša klinika bo drugo leto praznovala 57 let obstoja.

Kakšna so navodila za nego in skrb otroka s prirojeno srčno napako?

Na pediatrični kliniki v Ljubljani se s posebno pozornostjo posvečajo negi otrok na splošno, še posebno pa takih, ki se rodijo s prirojeno srčno napako. Skrbimo, da so sestre na oddelku visoko strokovno usposobljene in hkrati zelo človeške, prijazne in ljubeznive. Starši lahko spijo v bolnišnici in z otrokom preživijo kar največ časa. Seveda so starši pogosto zaskrbljeni, po odhodu iz bolnišnice pa se sprašujejo, ali bodo zmogli nego otroka in kako. Normalno je, da starši večkrat preverjajo, ali je z otrokom vse v redu, če lepo diha in podobno, potrebujejo čas, da se sprostijo. Pomembno pa je, da otroka čim prej začnejo obravnavati kot druge otroke oziroma ravnati z njim čim bolj »normalno«.

Kakšne aktivnosti so primerne za takšnega otroka? Potrebujejo omejevanje na primer športnih aktivnosti?

Da in ne. Če ima otrok lahko srčno napako ali pa težko, ki smo jo uspešno odpravili, si zelo hitro opomore. Otroci po operaciji na splošno veliko hitreje okrevajo od odraslih. Če pa gre za otroka, ki je ali bo potreboval več operacij, je situacija seveda drugačna. Otroci, ki so se rodili s prirojeno srčno napako, hodijo na redne preglede h kardiologu in pri njem dobijo vsa potrebna navodila, tudi glede morebitnih prilagoditev.

Kakšen bi bil vaš splošni napotek/nasvet za starše, ki imajo otroke s prirojeno srčno napako?

K vsakemu otroku, ki ima prirojeno srčno napako, je treba pristopiti zelo kompleksno. Med neinvazivne metode spadajo vse potrebne klinične preiskave in ultrazvok, če je treba, pa otroka pregledamo tudi invazivno, s katetrom. Neinvazivne preiskave lahko opravimo v enem dnevu, pri invazivnih metodah pa je otrok običajno v anesteziji, preiskave so bolj komplicirane in trajajo dlje. V obeh primerih ugotovimo, za kakšno srčno napako gre in staršem svetujemo, kaj je treba narediti. Na kardiokirurških konzilijih pregledamo diagnostiko, podamo mnenje in se odločimo o nadaljnjem zdravljenju oziroma morebitnem operativnem posegu za otroka.

Kakšne pa so čakalne dobe tovrstnih operacij?

Operacije omogočamo v najkrajšem možnem času oziroma takoj, ko je operacija potrebna. Otroke operiramo pri nas v Ljubljani, kjer operacije opravljajo kirurgi iz Češke in Italije, glede na kompleksnost operacije pa lahko otroka pošljemo na operacijo tudi v tujino, na primer v Prago, München, Izrael.

Ekstrakorporalna cirkulacija je pomenila največjo prelomnico v zgodovini operacij srca in prirojenih srčnih napakah. Kirurg med operacijo krvni obtok preusmeri skozi napravo, imenovano izventelesni krvni obtok (ekstrakorporalna cirkulacija); srce in pljuča začasno izključi, njuno funkcijo pa opravlja naprava. Včasih so bile te operacije zelo primitivne, kirurgi pa so morali zelo hiteti. Danes lahko s pomočjo te naprave operirajo tudi dve uri in več, če je treba. Delo lahko opravijo v miru in posvečeno.

September 2015