Rak je pri otrocih, za razliko od odraslih, redka bolezen, saj predstavljajo otroci, mlajši od 15 let z novoodkritim rakom, manj kot 1 % vseh novoodkritih primerov raka v celotni populaciji. Klub redkosti pa predstavlja najpomembnejši bolezenski vzrok umiranja otrok izven obdobja novorojenca. Med malignimi boleznimi otrok je najpogostejša levkemija, ki ji sledijo možganski tumorji in limfomi. Na četrtem mestu po pogostosti med malignimi boleznimi v otroštvu so tumorji kosti. Le-ti predstavljajo okoli 6 % vseh otroških tumorjev.

Z zdravljenjem otroških kostnih tumorjev se srečujejo na Pediatrični kliniki na Oddelku hematoonkologije. Dr. Janez Jazbec, dr. med., spec. hematoonkolog, je spregovoril o različnih tipih otroških kostnih tumorjev, med katerimi sta najpogostejša osteosarkom, ki ga ugotovijo v 60 % primerov, in Ewingov sarkom, ki predstavlja 30 % otroških kostnih tumorjev. V Sloveniji zboli za osteosarkomom letno v povprečju 3–5 otrok.

Avtorica: Aleksandra V.

Dr. Jazbec pove, da je osteosarkom kostni tumor, ki se razvija iz celic, ki gradijo kost, osteoblastov. Najpogosteje se pojavlja pri najstnikih, torej pri osebah v fazi hitre rasti. Bolj pogosto prizadene dečke kot deklice. Čeprav se lahko pojavi v katerikoli kosti, je nekaj lokacij, kjer se javlja pogosteje. To so predvsem dolge cevaste kosti, kot na primer stegnenica, golenica ali nadlahtnica.

Kaj povzroča nastanek osteosarkoma pri večini bolnikov, ni znano. Gre za naključno spremembo v genetskem materialu osteoblastov – celic, ki gradijo kost. Obstajajo nekateri izjemno redki prirojeni sindromi, pri katerih je tveganje za nastanek osteosarkoma večje. Na primer sindrom Rothmund-Thompson, Li Fraumeni, Wernerjev sindrom ali pa pri bolnikih z družinsko obliko retinoblastoma. Edini znani zunanji dejavnik tveganja za nastanek osteosarkoma je ionizirajoče sevanje, kot je na primer radioterapija zaradi kakega drugega predhodnega raka.

Najpogostejši znaki

Najpogostejša znaka osteosarkoma sta bolečina in oteklina. Bolečina je lahko sprva prisotna na mestu bolezni samo občasno ali po telesni aktivnosti. Značilno pa je, da se intenziteta bolečine postopoma stopnjuje, da je bolečina prisotna vedno na isti lokaciji in da se pojavlja tudi ponoči. Oteklina se lahko pojavi šele nekaj tednov po pojavu bolečine. Še posebno skrb moramo posvetiti vztrajno ponavljajoči se bolečini, ki otroka prebudi iz spanja, in bolečini, ki se pojavi v mirovanju. Včasih je prvi znak bolezni zlom kosti, ki je bila zaradi rasti osteosarkoma bolj krhka.

Kako postavimo diagnozo?

Po natančno odvzeti anamnezi in kliničnem pregledu se bo zdravnik pri sumu na osteosarkom  običajno najprej odločil za rentgensko slikanje prizadetega dela telesa. Že na osnovi značilnih sprememb, ki jih zaznamo z običajnim rentgenskim slikanjem, je mogoče ugotoviti, ali je vzrok težavam osteosarkom. Če je sum utemeljen, je treba odvzeti košček prizadetega tkiva (opraviti biopsijo) in ga pregledati pod mikroskopom. Na osnovi histološke slike (mikroskopskega pregleda) je mogoče diagnozo zanesljivo postaviti.

Ko je diagnoza potrjena, je v naslednjem koraku treba ugotoviti, kako razširjena je bolezen. Za ugotovitev, kako obsežna je rast na mestu tumorja, prizadeto mesto slikamo z računalniškim tomografom (CT) ali pa opravimo jedrsko magnetno-resonančno slikanje. Ti dve metodi nam prikažeta obseg prizadetosti kosti in morebitno širjenje v okolna mehka tkiva z morebitno prizadetostjo žil in živcev. Ta podatek je pomemben pri načrtovanju lokalnega zdravljenja.

Značilnost osteosarkoma je, da pogosto in zgodaj zaseva v druge organe. Najpogostejše mesto zasevanja so pljuča, bezgavke in kosti. Za oceno morebitnih oddaljenih zasevkov je treba opraviti slikanje pljuč, kar lahko naredimo z navadnim rentgenskim posnetkom ali pa z računalniško tomografijo, za ugotavljanje morebitnih zasevkov v drugih kosteh pa opravimo tako imenovano scintigrafijo s tehnecijem, ki se kopiči na mestu, kjer je presnova v kosti bolj intenzivna.

Zdravljenje osteosarkoma

Dr. Jazbec pravi, da se lahko začne z zdravljenjem, ko je znana razširjenost tumorja na primarni lokalizaciji in razširjenost bolezni na morebitnih oddaljenih mestih. V primeru osteosarkoma je to vedno kombinacija sistemskega zdravljenja s kemoterapijo in kirurškega zdravljenja. Pred kirurškim posegom bolnik vedno prejme nekaj ciklusov kombinirane kemoterapije. Običajno izgine bolečina že po nekaj tednih. Bistvena za trajno ozdravitev je temeljita kirurška odstranitev tumorja. Pri načrtovanju posega je vedno treba najti tisto rešitev, ki bo omogočila popolno kirurško odstranitev osteosarkomskega tkiva. Če je mogoče, kirurg poseg opravi tako, da je mogoče prizadeti del telesa funkcionalno ohraniti. Včasih to ni mogoče in v teh primerih se je treba odločiti za amputacijo prizadetega uda.

Odstranjeni tumor se po operaciji natančno pregleda, saj ocena stopnje odmrtja tumorja zaradi preoperativne kemoterapije pomembno vpliva na izbor postoperativnega kemoterapevtskega zdravljenja. Če je večji del tumorja še vedno vitalen, je treba sestavo kemoterapije po operaciji spremeniti, saj je velika verjetnost, da ni bila dovolj učinkovita. Če je večji del tumorja nekrotičen (odmrl), pa pooperativno kemoterapevtsko zdravljenje nadaljujemo z enako kombinacijo kemoterapevtikov kot preoperativno. Hkrati z postoperativno kemoterapijo pri bolnikih začnemo tudi s programom rehabilitacije, s katerim želimo bolniku čim prej omogočiti optimalno funkcijo organa, ki je bil prizadet zaradi bolezni.

Kakšne so možnosti ozdravitve in kaj po končanem zdravljenju?

»S trenutnimi metodami zdravljenja je možnost ozdravitve otrok in mladostnikov 60- do 80-odstotna. Uspehi zdravljenja so seveda manjši pri tistih bolnikih, pri katerih je bolezen že ob postavitvi diagnoze bolj razširjena. Po končanem zdravljenju ostane bolnik pod redno kontrolo onkologov. Namen natančnega sledenja je odkriti znake ponovitve bolezni na mestu primarne lokacije ali oddaljenih metastaz. Vse bolnike, ki so se zdravili zaradi raka v otroštvu, sledimo tudi zaradi možnosti nastanka poznih posledic zdravljenja raka, ki se pojavljajo tudi več let po zaključenem zdravljenju in zajemajo različne organske sisteme od dihal in obtočil, sečil, lokomotornega aparata in žlez z notranjim izločanjem,« je zaključil dr. Jazbec.