Nevroendokrini tumorji so skupina redkih, nenavadnih in počasi rastočih tumorjev. Nastanejo iz nevroendokrinih celic, ki so razpršene po celotnem telesu ter tvorijo, shranjujejo in izločajo biološko aktivne snovi. Te izzovejo različne bolezenske simptome, ki lahko vključujejo rdečico, astmatične napade, srčno popuščanje, kožne spremembe, bolečine v trebuhu in drisko.

Vsi ti simptomi lahko vodijo v napačno obravnavo bolezenskih znakov. Posledično se bolezen največkrat pravilno diagnosticira šele po 5–7 letih od začetka bolezni. »Zgodnji znaki nevroendokrinih tumorjev so neznačilni, zato jih v več kot 50 odstotkih odkrijemo v napredovalnem stadiju bolezni. Tipične simptome ima komaj 1 na 1.000 tumorjev,« je  pojasnil prof. dr. Borut Štabuc, dr. med., predstojnik Kliničnega oddelka za gastroenterologijo UKC Ljubljana.

V zadnjem desetletju se je število na novo odkritih bolnikov z nevroendokrinimi tumorji povečalo za petkrat. Po besedah prof. dr. Štabuca je lahko eden od razlogov tudi boljša diagnostika. V Sloveniji tako živi že okoli 700 bolnikov z nevroendokrinimi tumorji, njihovo preživetje pa je zelo odvisno od stadija bolezni ob diagnozi. Nevroendokrini tumorji so drugi najpogostejši tumorji prebavil, takoj za rakom debelega črevesa in danke.

Po podatkih Registra raka za Slovenijo se je v Sloveniji že več kot 70.000 ljudi srečalo z diagnozo rak. V Sloveniji pa vsako leto za nevroendokrinimi tumorji na novo zboli 80–100 ljudi. »Koliko jih dejansko odkrijemo pri nas, ni povsem znano, saj še nimamo izdelanega registra za tovrstne rake. Ocenjujemo, da vsako leto odkrijemo okoli 50 bolnikov,« dodaja prof. dr. Štabuc. »Nevroendokrine tumorje najpogosteje odkrijemo v tankem in debelem črevesu ter pljučih, manj pogosteje pa v želodcu in trebušni slinavki.«

Kaj sem doživel?

Za tem redkim tumorjem je zbolel tudi Janez Jelovčan, ki so mu pred štirimi leti, v 40. letu starosti, diagnosticirali nevroendokrini tumor trebušne slinavke. »Kakšnih posebnih bolezenskih znakov nisem imel, sem pa večkrat brez razloga čutil utrujenost in pomanjkanje energije. To sem opazil predvsem pri hoji v hribe. Prej težav pri hoji nisem imel, potem pa se je to precej spremenilo. Zdravnica me je napotila v diagnostični center, kjer so mi odkrili metastaze v jetrih, potem pa so mi čez nekaj mesecev diagnosticirali nevroendokrini tumor trebušne slinavke.«

Nevroendokrini tumorji vzniknejo v različnih organih, zato jih lahko opredeljujemo glede na mesto osnovne rasti. »V osnovi pa nevroendokrine tumorje razvrščamo v skupino funkcionalnih tumorjev, ki z izločanjem biološko aktivnih snovi povzročijo značilne bolezenske znake, in v skupino nefunkcionalnih, kjer bolniki nimajo tovrstnih težav,« pravi mag. Erika Kovačič Palli, dr. med., s Kliničnega oddelka za gastroenterologijo v Ljubljani. Pri tem poudarja, da je še vedno najpomembnejša razvrstitev nevroendokrinih tumorjev Svetovne zdravstvene organizacije iz leta 2010, ki temelji na bioloških in histoloških značilnostih tumorjev. »Ker so nevroendokrini tumorji res redki, ni odveč o njih spregovoriti tudi širše, saj velikokrat prav bolniki sami največ pripomorejo k boljši razpoznavnosti določene bolezni,« je še povedala mag. Kovačič Pallijeva. Z njo se strinja tudi predsednica Društva onkoloških bolnikov Slovenije prim. Marija Vegelj Pirc, dr. med., ki dodaja: »Bolnike z nevroendokrinimi tumorji pogosto zanima, ali poznamo koga, ki je imel enako bolezen. Dragocena pomoč so jim pisne informacije, po katerih zelo sprašujejo. Kasneje ugotovijo, da jim pogovor s prostovoljcem prav tako zelo pomaga, četudi ta nima enake vrste raka.«

Gospod Jelovčan pa iz lastne izkušnje izpostavi, da je izjemno pomembno samoopazovanje in iskanje pomoči ob pravem času.

Odkrivanje bolezni je težavno in zapleteno

Preživetje bolnikov z nevroendokrinimi tumorji je zelo odvisno od stadija bolezni ob diagnozi, stopnje diferenciacije tumorja in mesta, kjer je tumor vzniknil. V diagnostiki imata zato najpomembnejše mesto natančna klinična anamneza in klinični pregled. »Žal v zgodnjih stadijih z anamnezo in s kliničnim pregledom, še posebej takrat, ko niso prisotni značilni simptomi, kot so rdečica, krči, kožne spremembe in drugi, ne moremo razlikovati nevroendokrinih tumorjev od drugih malignih solidnih tumorjev,« pove prof. dr. Štabuc. Pri tem diagnostične preiskave natančneje opredeli.

Slikovne diagnostične preiskave

Med slikovnimi diagnostičnimi preiskavami imajo osrednje mesto ultrazvočna preiskava, kasneje CT-trebuha in magnetna resonančna preiskava. Tako so za posamezne vrste nevroendokrinih tumorjev (npr. za nevroendokrini tumor v nadledvičnih žlezah) izdelani natančni protokoli, kjer se lahko na osnovi CT-slike z visoko verjetnostjo razlikuje med adenomi in malignimi tumorji.

Scintigrafska diagnostika

Nevroendokrini tumorji imajo izražene receptorje za hormon somatostatin. Scintigrafska diagnostika nevroendokrinih tumorjev temelji na uporabi posebnih snovi, ki se vežejo na somatostatinske receptorje, zaradi česar jih lahko s scintigrafijo dokažemo. Samo s scintigrafijo natančno lociranje lezije ni možno, zato se danes  uporablja posebno tehniko, kjer se scintigrafiji priključi še računalniško tomografijo. S tako imenovano SPECT CT-preiskavo lahko natančno lokaliziramo tumor kjerkoli v telesu in le tako optimiziramo potek operacije.

Histološka preiskava

V diagnostiki je izredno pomembna histološka preiskava, ki jo opravi izurjen patolog, saj endokrina narava tumorja ni vedno razvidna iz morfološke slike, zato je diferencialna diagnoza, npr. z limfomi, s karcinomi in z melanomom, zelo težka. V histološki diagnostiki se uporabljajo preiskave, kjer se ugotavlja prisotnost specifičnih snovi v telesu.

Pri zdravljenju je pomemben multidisciplinarni pristop

Zdravljenje omejene bolezni je še vedno operativno, v napredovalni fazi pa je običajno multimodalno, operativno, z uporabo somatostatinskh analogov, interferonov, z radiofrekvenčno ablacijo, embolizacijo, s ciljanim radionukleidnim zdravljenjem, z uporabo tarčnih zdravil, obsevanjem, tudi s presaditvijo jeter in sistemsko kemoterapijo pri slabo diferenciranih tumorjih. »S takim pristopom in z uporabo somatostatinskih in drugih analogov, radionukleotidnega zdravljenja in tarčnih zdravil smo predvsem pri metastatskih nevroendokrinih tumorjih, ki jih je ob diagnozi več kot polovica, pomembno izboljšali preživetje tovrstnih bolnikov,« pravi prof. dr. Štabuc. Tudi gospod Jelovčan ima z zdravljenjem pozitivne izkušnje. Po dveh letih bolniškega dopusta spet redno hodi v službo in hribe.

Prof. dr. Štabuc dodaja, da se je v zadnjem času začela v omejenem obsegu uporabljati še metoda zdravljenja v obliki terapije z radioaktivno substanco označenimi peptidi. »V celici zaradi sevanja beta žarkov, ki imajo doseg le nekaj milimetrov, povzročijo smrt celice. Zdrava tkiva pa prenesejo le omejen odmerek sevanja, še posebej so občutljive ledvice in kostni mozeg. Zato pri bolnikih z okvarjeno ledvično funkcijo in slabo rezervo kostnega mozga takšna terapija ni mogoča,« zaključi prof. dr. Štabuc. S tovrstnim zdravljenjem ozdravitev običajno ni mogoča, a se v 80 odstotkih pokaže izboljšanje ali vsaj stabilizacija stanja.

Februar, 2012