Parkinsonova bolezen je druga najpogostejša nevrodegenerativna bolezen. To pomeni, da pri tej bolezni v določenih delih možganov prihaja do postopnega odmiranja živčnih celic (nevronov), v tem primeru v črni substanci v možganskem deblu. Črna substanca je predel možganov, kjer nevroni proizvajajo živčni prenašalec dopamin. Te celice so ključne za to, da ima oseba dovolj dopamina, ki zelo pomembno vpliva na zmožnost gibanja, vpliva tudi na motivacijo, doživljanje, odgovoren je tudi za sistem nagrajevanja.

Avtorica: Maja Korošak

Pogovarjali smo se z doc. dr. Milico Gregorič Kramberger, dr. med., spec. nevrologije, vodjo Centra za kognitivne motnje na Nevrološki kliniki v Ljubljani.

Za začetek je povedala, da se bolezen začne v odraslem obdobju in poteka počasi. Ko se razširi toliko, da propade približno 80 % nevronov v črni substanci, se pri bolniku pojavijo težave, ki so najpogosteje gibalne narave. Za kakšne gibalne težave gre? »Oseba postane počasnejša v gibanju, gibanje je bolj okorno, gibi so manjšega obsega. Razvije se tudi tresenje (tremor) v mirovanju. Vse te spremembe se običajno bolj izrazijo na eni strani telesa, torej asimetrično, in tista stran po navadi ostaja bolj prizadeta kot druga ves čas bolezni. Ko bolezen napreduje, se znaki sicer razvijejo tudi na drugi strani telesa, pride tudi do težav z ravnotežjem, hoja se spremeni, lahko pride do padcev, težav z drugimi funkcijami,« razlaga dr. Gregorič Kramberger in opozori tudi na nemotorične simptome.

»Že dolgo vemo, da ima parkinsonova bolezen tudi nemotorične simptome. Ti se lahko pokažejo že pred gibalnimi. Negibalni simptomi so naslednji: težave z razpoloženjem, depresija, tesnoba, bolnik ima lahko že več let prej bolečine, ki pa so drugačne od drugih bolečin in pri njih po navadi protibolečinska zdravila ne pomagajo.

Veliko let pred drugimi simptomi se lahko pojavi zaprtost oziroma zapeka, voh oslabi, lahko se pojavijo spremembe pri potenju (bolnik se drugače ali bolj poti, kot se je prej). Pojavi se lahko tudi motnja spanja, kjer gre za motnjo faze REM. To je najgloblja faza spanja, pri čemer se premikajo le oči, ostalo telo je negibno. V primeru parkinsonove bolezni pa je ravno nasprotno. Oseba ima zelo nemirno spanje, ponoči kriči, brca, maha z rokami in običajno se tega sama niti ne spomni, spomnijo pa se njihovi bližnji oziroma partnerji. Bolnik ima lahko eno od nemotoričnih težav ali pa kombinacijo različnih. Vsi ti negibalni simptomi se lahko začnejo tudi skupaj z gibalnimi,« še pojasni dr. Gregorič Kramberger.

Ko bolnik dobi zdravilo, ki nadomešča manjkajoči dopamin, občuti pomembno izboljšanje simptomov. To pomeni, da se na zdravilo dobro odziva: izboljša se njegovo gibanje, okornost in počasnost gibov se zmanjšata, izboljša se tresenje. Na začetku je učinek zdravil zelo dober, kar dr. Gregorič imenuje »medeni tedni, meseci ali leta« te bolezni. Bolezen pa žal ves čas napreduje in bolnik postaja vse bolj odvisen od zunanjih vnosov dopamina, saj mu lastnega čedalje bolj primanjkuje. Sčasoma se odziv na zdravila spreminja: ko bolezen napreduje, zdravilo ne deluje več optimalno. Zato, kot pove naša sogovornica, menjajo zdravila, jih kombinirajo, jih odmerjajo pogosteje, ali pa prepišejo zdravila, ki delujejo bolj kontinuirano. Bolnika je torej treba natančno spremljati, še poudari dr. Gregorič Kramberger.

Napredovala faza bolezni

Bolezen lahko poteka različno in klinične slike se razlikujejo od bolnika do bolnika. V čem so razlike? »Pri nekaterih bolnikih se težave začnejo v blažji obliki in pri teh osebah je bolj izraženo tresenje kakor pa okornost in težave s hojo. Tem zdravila velikokrat bolj pomagajo in bolezen pri njih napreduje počasneje. Nekateri pa imajo že zgodaj težave z ravnotežjem, so okorni in počasni, pri teh bolnikih bolezen napreduje hitreje. Če nekdo zboli v 60. ali 65. letu bolezni, bo po petih letih treba zdravila začeti prilagajati, izraženost in obvladljivost bolnikovih simptomov se bo postopno slabšala in postopno se bo razvilo obdobje, ki jo imenujemo napredovala faza bolezni. Veliko bolnikov pa je tudi takšnih, da tudi po desetih letih nimajo velikih težav in je pri njih potek bolezni benignejši.«

Kdaj torej govorimo o napredovali obliki bolezni?

»Takrat, ko bolnik potrebuje vsaj petkrat na dan zdravilo in je ob tem še vedno velik del časa v slabem stanju. Ob tem se lahko pojavijo tudi nepredvidljive druge komplikacije, kot na primer nehoteni, plešoči ali krčeviti gibi (diskinezije). Ti gibi bolnika lahko tudi ne motijo in so samo vidni. Lahko pa se pojavijo v obliki krčev, ko bolniku del telesa vleče v določeno držo. Eden od simptomov v napredovali fazi je tudi nihanje krvnega tlaka. Napredovalo fazo bolezni opredeljuje pravilo 5-2-1. To pomeni, da bolnik dnevno potrebuje pet ali več odmerkov zdravil, da je vsaj dve uri na dan v slabem stanju in da ima vsaj eno uro v dnevu neprijetne nehotene gibe oziroma diskinezije,« je jasna dr. Gregorič Kramberger.

Zdravljenje napredovale oblike

Takšne bolnike potem zdravijo s posebnimi oblikami zdravljenja. Lahko uporabijo globoko možgansko stimulacijo, kar pomeni, da v določen predel možganov vstavijo elektrodo v točno določeno možgansko jedro. S stimulacijo jedra se doseže podoben učinek kot prej s tabletami. Ker pa je ta stimulacija stalna, posnema neko normalno stanje in se bolnik zaradi tega ves čas počuti bolje ter ne potrebuje več toliko zdravil. Kot pove naša sogovornica, se za možgansko stimulacijo odločijo pri razmeroma mlajših bolnikih, ki nimajo pridruženih težav s kognitivnimi funkcijami. »Približno v desetem letu bolezni se namreč pri bolniku pojavijo tudi kognitivne motnje v smislu slabše pozornosti, organiziranosti, slabše prilagodljivosti okoliščinam, iskanja ustreznih besed. Bolnik s parkinsonovo boleznijo lahko torej razvije sindrom demence in takšnega bolnika ne zdravimo z metodo globoke možganske stimulacije, saj so v tem primeru tudi drugi predeli možganov ranljivejši in obstaja večje tveganje za komplikacije.«

Obstajajo še druge oblike kontinuiranih zdravljenj, to je s pomočjo različnih črpalk. V črpalki je lahko preparat dopaminski agonist, ki se imenuje apomorfin. Takšna črpalka je podkožno povezana s cevko in z rezervoarjem zdravila. Druga oblika dovajanja zdravila je s pomočjo črpalke in cevke, ki poteka prek želodca v tanko črevo in dovaja zdravilo na mesto, kjer ga telo najbolj optimalno uporabi. V bližnji prihodnosti se obeta uporaba še ene črpalke, ki bo zdravilo dovajala podkožno.

Odločitev o izbiri tipa črpalke ali drugih oblik zdravljenja je vedno individualno prilagojena obdobju bolnikove bolezni, njegovim simptomom in je rezultat skupne odločitve med bolnikom, svojci in ekipo strokovnjakov, ki bolnika zdravi.

Dobra seznanjenost z boleznijo

Potrebno je sodelovanje bolnika in svojcev z zdravnikom nevrologom. »Pomembno je zavedanje, da je to dolgotrajna bolezen, s katero bolniki dolgo časa živijo in se morajo nanjo vedno znova prilagajati, kar pa prav tako velja za bolnikove bližnje. Težave se spreminjajo in zato je izjemnega pomena, da so bolniki in svojci dobro seznanjeni z boleznijo in njenim potekom ter tem, kako si lahko pomagajo ter na koga se obrnejo v primeru težav, ki jih sami ne zmorejo rešiti. Poudarek je torej na nenehnem izobraževanju in informiranju o bolezni. Pri tem pomembno vlogo odigra Društvo Trepetlika, ki povezuje bolnike s parkinsonovo boleznijo.

V okviru dejavnosti društva se lahko bolniki veliko naučijo in dobijo koristne informacije,« pove dr. Gregorič Kramberger in še enkrat poudari, da je sodelovanje svojcev zelo pomembno pri vseh fazah bolezni. »Bolnik sčasoma marsičesa ne zmore več dobro in potrebno je razumevanje bližnjih za te težave. Pomembno je, da na primer vedo, da zdravilo lahko deluje dve uri, potem pa nenadoma eno uro ne več. Nepredvideno lahko pride do slabega stanja in pri tem je ozaveščenost svojcev v ospredju.«

Center za ekstrapiramidne bolezni

Center za ekstrapiramidne bolezni se posveča bolnikom z motnjami gibanja. Deluje na ambulantni in hospitalni ravni.

Najpogostejša ekstrapiramidna bolezen je parkinsonova bolezen. Bolnike v začetnih fazah bolezni obravnavajo ambulantno, v napredovalih pa hospitalno. Z vodenjem teh bolnikov se na hospitalni ravni ukvarja tim usposobljenih strokovnjakov, ki bolnikom nudijo vse v svetu uveljavljene diagnostične postopke in zdravljenja. V timu sodelujejo nevrolog, psiholog, psihiater, specializirana medicinska sestra, fizioterapevt, delovni terapevt in logoped, po potrebi oziroma glede na bolnikove potrebe pa tudi gastroenterolog, nevrokirurg, genetik, farmakolog, dietetik in drugi strokovnjaki.

V napredovalih fazah bolezni bolnikom uvajajo tudi kontinuirana dopaminergična zdravljenja, kot sta apomorfinska podkožna infuzija in infuzija levodope v gelu v tanko črevo. Oba načina zdravljenja so naši strokovnjaki uvedli med prvimi v Evropi.

ABC

A Ko bolnik dobi zdravilo, ki nadomešča manjkajoči dopamin, občuti pomembno izboljšanje simptomov.

B Bolezen žal ves čas napreduje in bolnik postaja vse bolj odvisen od zunanjih vnosov dopamina.

C Bolnike z napredovalo obliko bolezni zdravijo s posebnimi oblikami zdravljenja.