Bolezen spada med napredujoče nevrodegenerativne bolezni osrednjega živčevja. Prvi zapisi o bolezni segajo vse tja v prve visoke civilizacije – neka pesem o faraonu govori o njegovem obrazu, maski, kar je značilnost nekaterih bolnikov s to boleznijo. Znani so tudi zapisi v Stari zavezi. Leonardo da Vinci je pri svojem raziskovanju človeškega telesa opisoval tudi znake Parkinsonove bolezni. Tudi ajurvedska medicina je prepoznavala znake bolezni, saj omenja motnje gibanja in tresenje rok. Ponuja pa tudi recept – rastlino Mucuno puriens, ki producira dopamin, snov, ki omogoča naše gibanje.

V novejšem času so med znanimi osebnostmi zboleli papež Janez Pavel II., boksar Mohamed Ali in filmski igralec Michael J. Fox. Bolezen je tudi nevrologom še na marsikaterem področju uganka.

Prof. dr. Zvezdan Pirtošek je specialist nevrolog in vodja Centra za ekstrapiramidne bolezni, med katere spada tudi parkinsonizem. Prijazno nam je odstrl tančice te neozdravljive in napredujoče bolezni.

Kaj je Parkinsonova bolezen?

Parkinsonova bolezen je nevrološka motnja, ki jo je prvi opisal James Parkinson, zdravnik iz londonskega predmestja. Skozi okno svojega stanovanja je opazoval mimoidoče, predvsem starejše ljudi, ki so hodili s kratkimi, podrsavajočimi koraki in pri katerih je bilo vidno tresenje rok v mirovanju, ki je spominjalo na štetje denarja. Leta 1817 je izšla njegova knjižica, ki nazorno opisuje šest bolnikov z znaki te bolezni. Ne moremo trditi z gotovostjo, da ta bolezen obstaja šele od takrat dalje, saj že zgodovina nevrologije navaja primere iz egipčanske civilizacije, nekaj zapisov pa omenja tudi ajurvedska medicina. Res pa je, da se nekatere bolezni javijo v določenem obdobju, potem pa izzvenijo. Takšni primeri so španska gripa, črne koze, aids.

Obstajata dva izraza: Parkinsonova bolezen in parkinsonizem. Kakšna je razlika med njima?

Obstaja razlika med Parkinsonovo boleznijo in parkinsonizmom. Za določitev enega ali drugega je zelo pomembna klinična slika. Zdravnik nevrolog si skoraj ne more pomagati z laboratorijskimi in drugimi preiskavami, ki so običajne pri določanju ostalih nevroloških bolezni. Temelj prave diagnoze je klinični pregled: natančno opazovanje in določitev nevrološkega statusa. Pri zelo razviti bolezni ni dvoma, saj nevrolog prepozna Parkinsonovo bolezen pri pacientu že, ko ta stopi skozi vrata. Tak bolnik je rahlo sključen, z eno roko potresuje, njegove mišice so otrdele, zato težko hodi, podrsava, na obrazu pa ima poseben izraz, ki je podoben maski. Nevrolog lahko z veliko gotovostjo   opazi razliko med Parkinsonovo boleznijo ali parkinsonizmom. Če se bolnik ugodno odzove na zdravljenje z levodopo, ki dobro blaži simptome bolezni, potem ima Parkinsonovo bolezen.

V nasprotnem primeru gre za parkinsonizem, ki je posledica drugih bolezni ali jemanja nekaterih zdravil (npr. zdravila, ki se uporabljajo v psihiatriji ali pri slabosti). Bolnik ima verjetno atipičen parkinsonizem, če se parkinsonski sindrom hitro slabša (v takih primerih se po 3 letih pogosto pojavi nestabilnost v stoječem položaju), če se bolnik slabo ali le prehodno odziva na zdravljenje z levodopo ali če obstajajo drugi znaki, ki niso značilni za Parkinsonovo bolezen.

Kaj se pravzaprav dogaja pri bolezni?

Znano je, da pri različnih možganskih boleznih propadajo različne celice. Npr. pri Alzheimerjevi bolezni propadajo celice v možganski skorji. Pri Parkinsonovi bolezni pa se zgodijo spremembe  globoko v možganih, natančneje v predelu, ki ga imenujejo črno jedro ali «substantia nigra«. Ta proizvaja dopamin, kemijsko spojino, ki nam omogoča, da se gibljemo. Dopamin se izloča v tiste dele možganov, ki so pomembni za gibanje (imenujemo jih bazalni gangliji) in za čustva (limbični sistem). Preveč izločenega dopamina povzroči preveč zgibkov ali nekontroliranih gibov, pomanjkanje le-tega pa siromašnost gibov – parkinsonizem.

Dolgo časa smo parkinsonizem povezovali z motnjami gibanja. Menili smo, da se bolezen začne, ko propade okoli 70 odstotkov celic v črni substanci. V zadnjih letih pa smo prišli do spoznanja, da se bolezen začne že mnogo prej, s spremembami v drugih delih možganov, ki so recimo odgovorni za srce, prebavni sistem, voh. Čez nekaj let se lahko spremeni čustvovanje, pogoste so depresivne motnje. V 3. fazi se pojavi tresavost, temu pa lahko sledijo motnje spomina, demenca in razna psihiatrična stanja.

Kaj je vzrok odmiranju celic?

Še vedno ne vemo natančno, kaj so res vzroki – ali je bolezen povzročila okužba z virusom, mogoče kakšen toksin, kakšna poškodba ali pa gre preprosto za genski zapis, ki sproži prezgodnjo smrt celic v črni substanci. Nekateri vzroki so bolj jasni. Ko so ameriškemu boksarju Mohamedu Aliju odkrili to bolezen, so jo pripisali prevelikemu številu udarcev v glavo, ki jih je dobil v svoji športni karieri. Pri vseh oblikah parkinsonizma pa gre v končni fazi za pomanjkanje dopamina.

Kdo so bolniki s Parkinsonovo boleznijo?

Ponavadi so to ljudje v poznih 50-tih letih. Zbolijo tako moški kot ženske. Manjši del bolnikov je mlajših, starih od 20 do 40 let. Mlajši bolniki pogosteje zbolijo zaradi genskih napak. Pri njih je večja možnost za stranske učinke po jemanju levodope. Zato je pomembno, da se pri mlajših uporabljajo prilagojene in skrbno premišljene strategije zdravljenja, bodisi da se najprej uporabijo drugačna zdravila (dopaminski agonisti) ali pa posebna oblika levodope.

Kako bolezen zdravimo?

Bolezen je žal neozdravljiva. Lahko samo lajšamo simptome. Že omenjeni londonski zdravnik Parkinson je bolezen zdravil s pijavkami. Dolgo ni bilo zdravila, ki bi uspešno lajšalo simptome. Zato je bila prava revolucija, ko so odkrili levodopo, aminokislino, ki je sestavni oz. gradbeni del dopamina. To se je zgodilo v 60-tih letih prejšnjega stoletja in od takrat je zdravljenje močno napredovalo. Ko so tem bolnikom dali odmerke levodope, so ti dobesedno oživeli in se vrnili v življenje. Bolniki, ki so se še komaj premikali ali pa bili celo nepokretni, so nenadoma začeli hoditi, okorelost je prešla, začeli so se pogovarjati. To je bil trenutek zmagoslavja v nevrologiji.

Žal pa ima to zdravljenje tudi stranske učinke. Ko bolezen napreduje, se čez približno 4-5 let pojavijo motorična nihanja. Obdobja, ko zdravilo blaži težave, so vse krajša in se vse bolj izmenjavajo z obdobji, ko je bolnik slabo ali popolnoma negibljiv. Takrat moramo zdravila jemati vse pogosteje. Prav tako se sčasoma pojavijo obdobja, ko je nehotenih gibov izrazito preveč in lahko močno izčrpajo bolnika, pojavijo pa se tudi psihiatrične motnje, zlasti pogosti prividi.

Hude bolnike zdravimo na več načinov. Če kombinacije levodope z množico drugih zdravil ne odpravijo motoričnih nihanj in nehotenih zgibkov, se lahko nevrolog odloči za zdravljenje s posebnimi črpalkami, ki omogočijo enakomeren dovod zdravila čez cel dan – zdravilo teče bodisi pod kožo (apomorfinska črpalka) ali pa skozi majhno odprtino (gastrostomo) naravnost v tanko črevo (črpalka z duodopo). Pri teh oblikah zdravljenja so slovenski nevrologi med prvimi in vodilnimi v svetu. Drug način zdravljenja je kirurški: predvideva stimulacijo globokih možganskih jeder z elektrodo ali pa se ta jedra uničijo. Pri nas tega zdravljenja kirurgi še niso uvedli, je pa nekaj slovenskih bolnikov že bilo operiranih v tujini. Ključen je premišljen izbor bolnikov, saj se je izkazalo, da stanje tudi po operaciji ni idealno. In bolnik večinoma še naprej potrebuje zdravila in skrbno spremljanje.

Kako pogosta je bolezen v svetu in pri nas?

Bolezen je kar pogosta. Sklepamo, da je v Sloveniji  6.000 do 7.000 bolnikov. Število raste, ob tem pa je v Sloveniji kritično pomanjkanje nevrologov, ki bi se ukvarjali s tovrstnimi boleznimi. Ta podatek ni najbolj spodbuden, bolj nas veseli dejstvo, da uspešno zdravljenje pomeni skoraj enako dolgo življenjsko dobo pri obolelih kot pri ljudeh brez bolezni. Če bolnik ne reagira na zdravljenje, se življenjska doba skrajša za približno 10 let.

Razveseljuje tudi dejstvo, da imamo v Ljubljani ustanovljen Center za ekstrapiramidne bolezni – bolezni gibanja – ki je bil med prvimi v Evropi in ki je vzor mnogim drugim državam. V Centru delujejo specializirane sestre in zdravstveni delavci, ki so usposobljeni za pomoč pri diagnostiki in terapiji. V strokovni tim so vključeni še drugi strokovnjaki – fizioterapevt, delovni terapevt, psihiater, psiholog, logoped, dietetik. Kot rečeno, operativnih posegov se še ne lotevamo, je pa tudi to zdravljenje le še vprašanje časa.

Društvo Trepetlika

Bolniki s Parkinsonovo boleznijo in tudi njihovi svojci so združeni v društvu Trepetlika, njegova predsednica je Cveta Likar. Članov je že čez 500. Pobudnik za ustanovitev društva je prav dr. Pirtošek, ki je poleg specializirane medicinske sestre Lidije Ocepek, strokovno najbolj dejaven v društvu. Skupaj z drugimi strokovnjaki iz tako imenovanega parkinsonskega tima prirejajo poljudno-strokovna srečanja, 2-krat letno pa tudi večdnevne delavnice za bolnike in skrbnike. Tako strokovnjaki kot vodstvo društva so na voljo bolnikom in svojcem za odgovore na vsa vprašanja, ki jih imajo v zvezi z boleznijo. Društvo Trepetlika je eden izmed najbolj aktivnih članov evropskega združenja bolnikov EPDA, ki je svoje kongrese že kar nekajkrat organiziralo prav v Sloveniji.

Naslov društva: Društvo Trepetlika, Šišenska 23a, Ljubljana