Reyev sindrom je med ljudmi precej neznana bolezen, čeprav je njen potek pogosto nevaren in se lahko konča tragično. Mediji o tej bolezni poročajo le v primerih, ki se končajo s smrtjo, kar smo lahko pred časom spremljali tudi v slovenskem prostoru. Sindrom se pogosto omenja pri previdni uporabi aspirina pri majhnih otrocih in mladostnikih ali celo prepovedjo uporabe. Vemo, da je uporaba aspirina zaradi svojih obsežnih učinkov delovanja zelo razširjena med bolniki, vendar strokovnjaki svetujejo posebno previdnost pri uporabi zdravila pri otrocih, saj naj bi njegova uporaba lahko povzročila nastanek Reyevega sindroma. Da bi skrivnostno bolezen nekoliko osvetlili tudi javnosti, je o njem spregovorila dr. Marta Žnidaršič Eržen s Klinike za infekcijske bolezni in vročinska stanja v Ljubljani.

Dr. Žnidaršič, ali lahko najprej pojasnite, kaj je Reyev sindrom? Verjetno se tudi zdravstveni delavci izjemno redko srečate s to diagnozo?

Reyev sindrom je redka in v nekaterih primerih huda bolezen, pri kateri so prizadeta jetra in možgani. Najpogosteje zbolijo otroci in mladostniki, običajno med 4. in 14. letom. Vzrok za nastanek Reyevega sindroma kljub intenzivnim raziskavam na tem področju za zdaj še ni znan. Nekateri avtorji ga povezujejo z uporabo aspirina za zniževanje visoke temperature pri otrocih, ki prebolevajo virusno okužbo (še posebno pri prebolevanju noric, gripe ipd.). Jasna povezava med uživanjem aspirina in razvojem bolezni znanstveno ni dokazana, je pa znano, da se je po uvedbi priporočil, ki odsvetujejo uporabo aspirina pri otrocih z vročinskim stanjem, ki prebolevajo virusno okužbo, število novih primerov zmanjšalo. Nekateri raziskovalci menijo, da so k razvoju bolezni bolj nagnjeni otroci, ki imajo prirojene motnje presnove, vendar za to povezavo za zdaj še ni dovolj dokazov.

Kakšne težave imajo bolniki z omenjeno boleznijo?

Bolniki z Reyevim sindromom običajno predhodno zbolijo z virusno okužbo (običajno okužba zgornjih dihal, gripa ali norice). Reyev sindrom se navadno razvije 1–2 tedna po predhodni virusni okužbi. Primarni simptomi Reyevega sindroma so nenadzorovano bruhanje in motnje zavesti (zaspanost, razdražljivost, nezavest, krči, koma). Povišana telesna temperatura običajno ni prisotna. Navedeni simptomi so posledica povišanega znotrajlobanjskega pritiska in otekanja možganov. Bolezen lahko poteka v različnih oblikah. Lahko ostane klinično neopazna, lahko se razvije in mine spontano brez posledic, pri hudih oblikah bolezni pa se klinično stanje postopno slabša vse do nastopa kome in smrti ali trajne nevrološke okvare.

Domnevam, da je tudi zdravljenje sindroma zelo zapleteno. Kako poteka obravnava bolnika, pri katerem sumite Reyev sindrom?

Na žalost za zdaj še ni znanega učinkovitega vzročnega zdravljenja Reyevega sindroma. Zdravljenje je simptomatsko in vključuje popravo nastalih presnovnih motenj. Bolnike z Reyevim sindromom premestimo v enoto intenzivne terapije, kjer spremljamo njihovo nevrološko in presnovno klinično stanje. Primarni cilj je zmanjšanje intralobanjskega tlaka z uporabo antiedematozne terapije, zagotavljanje primerne hidratacije, poprava elektrolitskih motenj, nadzor stanja prehranjenosti in spremljaje srčno-pljučne funkcije.

Težko je predvideti, kateri bolniki bodo razvili postopno slabšanje kliničnega stanja in pri katerih bo prišlo do spontanega izboljšanja. Nekateri raziskovalci, ki so raziskovali Reyev sindrom, priporočajo zniževanje vrednosti serumskega amonijaka, ki je znan povzročitelj možganskega otekanja, pri nekaterih primerih napredujoče in na terapijo odporne bolezni pa priporočajo uporabo hemodialize, ki odstranjuje toksine, ki lahko povzročajo otekanje možganov.

Kakšen je potek bolezni in kakšne posledice lahko pričakujemo pri malih bolnikih?

Bolezen poteka zelo različno. Nekateri otroci razvijejo blago obliko, pri kateri pride do spontanega popolnega izboljšanja stanja. Pri drugih otrocih lahko po preboleli bolezni ostane trajna okvara možganov. Pri nekaterih otrocih pa bolezen poteka s hudo klinično sliko in nazadnje povzroči smrt. Bolniki, ki so diagnosticirani in zdravljeni prej, imajo boljši izhod zdravljenja. Nekatere študije slabši izid zdravljenja napovedujejo otrokom, ki imajo v krvi višjo vrednost amonijaka.

Je strokovnjakom uspelo ugotoviti vzrok bolezni in ali je možna preventiva?

Številni avtorji so z različnimi raziskavami skušali odkriti natančen vzrok bolezni. Za zdaj vzroka ne poznamo. Znana je morebitna povezava med uporabo aspirina in drugih zdravil, ki vsebujejo salicilate, pri otrocih, ki prebolevajo virusno okužbo in razvojem Reyevega sindroma. Zaradi slednjega dejstva je odsvetovana uporaba aspirina in kateregakoli drugega zdravila, ki vsebuje salicilate, za zniževanje telesne temperature pri otrocih in mladostnikih, še posebno pa pri tistih, ki prebolevajo virusno okužbo (predvsem norice in gripo).

Starši so pogosto zaskrbljeni za zdravje svojih otrok. Kaj jim svetujete, če pri svojem otroku posumijo na pojav Reyevega sindroma?

Če je pri otroku prisotno bruhanje, spremenjeno vedenje, pretirana zaspanost, predvsem po predhodni virusni okužbi, kot je na primer gripa ali prehlad, naj se starši posvetujejo z izbranim pediatrom ali dežurnim zdravnikom. Seveda bodo številni otroci, ki prebolevajo virusno okužbo, imeli nekatere od simptomov, ki so značilni tudi za Reyev sindrom, in te bolezni ne bodo razvili. Vsekakor pa je zgodnja prepoznava bolezni ključna za boljši izhod zdravljenja.