V Sloveniji se med tisoč novorojenčki na leto povprečno rodi en popolnoma gluh. Gre za težko okvaro sluha, ki je po besedah pediatra Bojana Korparja iz UKC Maribor resen javnozdravstveni problem, saj je okvara sluha ena od pogosto prirojenih anomalij, ki močno vpliva ne le na razvoj govornih sposobnosti, pač pa tudi na intelektualni, emocionalni in psihosocialni razvoj. Zato so sredi devetdesetih let v Evropi in ZDA pričeli z uvajanjem splošnega presejalnega testa za okvaro sluha pri novorojenčkih, da bi ugotovili okvaro sluha do tretjega meseca in začeli z zdravljenjem pri šestih mesecih. V mariborski bolnišnici so s tovrstnim preverjanjem pričeli prvi v Sloveniji leta 2000, od leta 2005 je presejalni test za sluh obvezen za vse porodnišnice.

Časovno okno

Ob rojstvu je uho popolnoma razvito, vendar če bi bilo izpostavljeno le tišini, nikoli več ne bi mogli nadoknaditi akustičnih dražljajev, ki nam omogočajo normalni razvoj govora in sluha, saj se v prvih mesecih oblikujejo živčne povezave, v možganih se tvorijo sinapse. Še pred dobrimi desetimi leti so okvaro sluha odkrivali šele po 14. mesecu, to pa je čas, ko že pride do nepopravljive okvare sluha. Slušne poti se namreč oblikujejo med 5. in 12. mesecem starosti, ko je novorojenček izpostavljen prvim akustičnim dražljajem. Presejalni test zajema dvostopenjsko testiranje sluha, najprej otoakustično emisijo takoj po rojstvu ter nato akustične potenciale možganskega debla pri tistih, ki se na prvo preverjanje sluha niso odzvali.

Otoakustične emisije – zvočno sevanje ušesa

Zvočno sevanje ušesa je prvo testiranje sluha prve dneve po rojstvu oziroma preden mamica in otrok zapustita porodnišnico. Takoj po rojstvu je namreč sluhovod še lahko zamašen s plodovnico ali krvjo, kar bi preiskavo motilo. Sonda, ki jo vstavijo v zunanji sluhovod, oddaja zvok točno določenih frekvenc, ki se sliši kot prasketanje. Če je uho zdravo, bodo zvočni signali vzbudili in vzdražili čutnice v notranjem ušesu, ki nenehno valovijo, naprava pa bo z mikrofonom izmerila odzive teh čutnic. Zvočno sevanje pa ne bo registrirano v primeru, če je notranje uho okvarjeno in je izguba sluha nad 30 decibelov. S to metodo se ugotovi, ali je sluh v območju, kjer ne bo potrebno zdravljenje ali drugo posredovanje, ali pa gre za okvaro in so potrebne dodatne preiskave. Prednosti te metode so, da je neinvazivna, objektivna, uporaba je preprosta, metoda poceni in je zelo natančna. Preiskavo lahko izvede višja medicinska sestra ali zdravnik.

Akustični potencial možganskega debla

Če odziv na prvem testu ni prepričljiv ali če imajo novorojenčki pozitivno družinsko anamnezo glede naglušnosti, sledi čez dva meseca pregled pri avdiologu, ki bo opravil test o delovanju možganske poti in o pragu sluha. Novorojenčku bo na glavo namestil elektrode, ki bodo registrirale delovanje električnega prevajanja preko živca, stimuliranega z zvokom jakosti 35 decibelov (to je jakost glasu ob normalnem pogovoru). Tako se izmeri odgovor centrov v možganskem deblu. Metoda zajema tudi vse območje za srednjim ušesom (polžem) in če uho dobro deluje, bo avdiolog zaznal električni odziv na mestih, kjer so elektrode. Avtomat bo meritev izvedel samodejno, preiskava je hitra, preiskovanec mora biti miren. S to metodo lahko preverimo sluh v vseh življenjskih obdobjih. Tovrstno preiskavo ponovijo vsaj dvakrat in če odziva ni, bo otokirurg izvedel implantacijo kohlearnega implanta ali polževega vsadka. Gre za kompleksno in težko operacijo, ki traja dve do tri ure. Pacient ostane v bolnišnici do enega tedna, dalje pa okreva doma. Po približno mesecu dni bo gluhi prejel še zunanje dele polževega vsadka, opravi pa se tudi prva nastavitev govornega procesorja. Nastavitev ni enkratno dejanje, pač pa se prilagaja pridobljenim sposobnostim poslušanja.

Na začetku so nastavitve pogostejše, kasneje pa enkrat letno oziroma po potrebi. Napredek in uspeh na področju poslušanja sta odvisna od mnogih dejavnikov, predvsem pa od tega, ali je gluha oseba že slišala ali je gluha od rojstva. Na uspešnost rehabilitacije poslušanja pri otrocih pomembno vpliva starost ob pridobitvi polževega vsadka in stopnja okvare sluha ob rojstvu ter čim zgodnejša vključenost v slušno-govorno obravnavo ter tudi otrokove kognitivne in druge sposobnosti. Priporoča se, da se vsadek vsadi že zelo zgodaj v »prelingvalni fazi«, saj je sluh pomemben dejavnik pri razvoju govora. Pri nas polževe vsadke vstavljajo otrokom v starosti od 11 do 15 mesecev. Če otrok nima slušnega živca ali možganske skorje, ki bi ta zvok zaznala in procesirala, polževega vsadka ne vstavijo. Za operacijo se ne odločijo niti v primerih težjih bolezni, ko otrok ni sposoben triurnega posega v anesteziji. Vendar so takšni primeri zelo redki. Enako kot primeri otrok, ki imajo dobre možnosti, da bi slišali, pa si starši tega ne želijo.

Polžev vsadek

Polžev vsadek je elektronska naprava, ki nadomesti okvarjene celice notranjega ušesa (polža) in se vstavi v eno uho, zelo redko v obe. Obide nedelujoč del notranjega ušesa in dovede signale zvoka neposredno do slušnega živca. Električno draži dlačice notranjega ušesa. Uporablja se lahko pri otrocih, mladostnikih ali odraslih ljudeh. Pogoj za vsaditev je, da je uho dovolj razvito, da lahko sprejme elektrodo, oziroma da je slušni živec ohranjen, nepoškodovan. Polžev vsadek je sestavljen in zunanjega in notranjega dela. Zunanji del sestavljajo: mikrofon, procesor signalov in oddajnik. Mikrofon sprejema zvoke iz okolice; nameščen je za ušesom (na procesorju) ali na oddajniku.

Procesor signalov je majhen računalnik, ki signal iz mikrofona spremeni v električne impulze, oddajnik pa je plastičen obroč z navitjem in magnetom, ki prenese signal iz procesorja govora v sprejemnik v notranjem delu. Notranji del polževega vsadka sestavljajo sprejemnik in polje elektrod. Sprejemnik sprejema signale iz oddajnika in jih razporeja na polje elektrod. Vstavljen je pod kožo za ušesom. Polžev vsadek omogoča zaznavo frekvenc v območju govora, torej gluhim in težko naglušnim osebam omogoča, da slišijo govor. Razumevanje govora je odvisno od več dejavnikov. Slušno govorne vaje so zelo pomembne za dobro razumevanje govora. Okvarjeni sluh se nikoli ne more popraviti, gluhi pa se bo s polževim vsadkom naučil poslušati drugače kot normalno slišeči. Polžev vsadek na obeh ušesih je redkost. Običajno kirurgi implantirajo le eno uho, saj imajo omejeno število polževih vsadkov, ki jim jih letno odobri Zavod za zdravstveno zavarovanje Slovenije. Večina implantirancev lahko z enim polževim vsadkom dokaj normalno funkcionira, težave imajo le z lokalizacijo v hrupnem okolju, saj težje določijo smer zvoka. Polžev vsadek lahko omogoči gluhi osebi zaznavo vseh zvokov v frekvenčnem območju govora.

Rehabilitacija

Implantacijo opravi otokirurg, stroške krije zavarovalnica, vsakih pet let tudi zamenjavo zunanjih procesorjev in rehabilitacijo (polžev vsadek se v celoti menja vsakih 18–25 let, torej gluhega čakajo približno tri operacije v življenju). Rehabilitacija vsebuje vaje za navajanje na zvok, vaje za poslušanje, vaje za izgovarjavo. Je vseživljenjska, saj je vsak nov govorni procesor tehnično bolj izpopolnjen in se mora uporabnik nanj privajati. Zares intenzivno delo pa čaka otroke pred vstopom v šolo, ko jim v sodelovanju z zavodom za šolstvo predpišejo do tri ure dodatne pomoči surdopedagoga in specialnih pedagogov. Surdopedagog bo povedal, na kakšni stopnji razvoja sta trenutno sluh in razumevanje ter pokazal vaje za razvoj spretnosti v pravilnem zaporedju. Proces poslušanja poteka od faze zaznave zvoka do faze razlikovanja med zvoki, faze prepoznavanja zvokov in končno do faze razumevanja zvokov.

Ves proces navajanja na poslušanje in učenja razumevanja lahko traja nekaj mesecev. Tudi govor gluhe osebe bo bolj razumljiv šele sčasoma. Naglušni ali gluhi otrok bo obiskoval Center za sluh in govor, kjer se bo pripravil za obisk običajne šole in normalno funkcioniranje v socialnih stikih. V Sloveniji imamo tri šolske centre, kjer se lahko šolajo gluhi in naglušni otroci. Centri v Ljubljani, Mariboru in Portorožu ponujajo učni program, ki je večinoma primerljiv s tistim v običajnem izobraževalnem sistemu. Poglavitna razlika je v družbenem okolju, kjer se učenci in dijaki družijo s sebi enakimi. Kljub temu je zanimiv podatek, da se zgolj četrtina gluhih in naglušnih otrok izobražuje v teh šolskih centrih. Za preostale tri četrtine gluhih in naglušnih otrok starši raje izberejo inkluzijo, torej šolanje v rednem šolskem sistemu, tudi s pomočjo tolmača.

Vzroki za gluhost

Vzroki za gluhost so lahko dedni (gluhost v družini), pri otrocih gluhih staršev se v vsakem primeru naredi tudi drugo testiranje ne glede na to, ali so se na prvi test odzvali pozitivno. V mariborski porodnišnici povprečno sicer z obema metodama testirajo okoli 50 novorojenčkov letno. Med drugimi vzroki so še razvojne nepravilnosti ušesa (atrezija ušesa, mikrotija, nepravilnosti notranjega ušesa in temporalne kosti), sindromska obolenja (sindrom apert, sindrom crouzon, sindrom alport, sindrom usher, sindrom waardeburg, osteogenesis imperfecta, sindrom CHARGE, sindrom treacher collins, sindrom klippelfeil in drugi), mitohondrijske bolezni, okužbe v nosečnosti (citomegalovirusna okužba, okužba z virusom vodenih koz, z virusom herpes, toksoplazmoza, rdečke, ošpice, sifilis, mumps), težka perinatalna hipoksija, nedonošenost, zlatenica, pri kateri je bila potrebna izmenjalna transfuzija krvi, sepsa, bakterijski meningitis, uporaba ototoksičnih zdravil v nosečnosti ali po rojstvu.