Vaskulitis: simptomi, vzroki in zdravljenje

Vaskulitis ni ena sama bolezen, temveč skupno ime za večjo skupino bolezni, pri katerih pride do vnetja krvnih žil. Ker krvne žile prepredajo celotno telo in s krvjo oskrbujejo vse organe, so lahko posledice vnetja zelo različne. Pri nekaterih bolnikih se bolezen pokaže predvsem na koži, pri drugih prizadene ledvice, pljuča, živčevje, oči ali prebavila. Vaskulitis je včasih težko prepoznati, saj se lahko skriva za splošnimi simptomi, kot so utrujenost, povišana telesna temperatura, hujšanje ali bolečine v mišicah in sklepih.

O tem, kaj je vaskulitis, kako ga prepoznamo, diagnosticiramo in zdravimo, smo se pogovarjali z Urško Komel, dr. med., specialistko interne medicine, iz Splošne bolnišnice Nova Gorica.

Kaj je vaskulitis?

»Vaskulitis je skupno ime za večjo skupino bolezni, pri katerih pride do vnetja krvnih žil. Imunski sistem iz različnih razlogov napade žilno steno, kar povzroči njeno okvaro, vnetje, otekanje in poškodbe,« je za začetek pojasnila Komelova ter nadaljevala: »Ko je žilna stena vneta in poškodovana, se lahko žila zoži, pretok krvi skozi njo pa se poslabša. V hujših primerih lahko pride tudi do popolne zapore žile. Če kri ne more normalno priti do tkiv in organov, ti ne dobijo dovolj kisika in hranil, kar lahko povzroči njihovo okvaro. V nekaterih oblikah vaskulitisa lahko žilna stena tudi oslabi, zaradi česar nastane anevrizma, to je bolezenska razširitev žile.«

Po besedah naše sogovornice vaskulitis lahko prizadene skoraj kateri koli organ. »Pogosto so prizadeti koža, sklepi, živčevje, pljuča, ledvice, oči in prebavila. Bolezen je lahko omejena na en organ ali pa poteka sistemsko, kar pomeni, da hkrati prizadene več organskih sistemov.«

Primarni in sekundarni vaskulitis

Vaskulitise v grobem delimo na primarne in sekundarne. »Primarni vaskulitis nastane kot samostojna bolezen, pri kateri je vnetje krvnih žil osrednje bolezensko dogajanje. Sekundarni vaskulitis pa se pojavi v sklopu druge bolezni ali kot posledica drugih dejavnikov, kot so avtoimunske bolezni, okužbe, jemanje nekaterih zdravil in rakave bolezni,« je pojasnila zdravnica.

Med okužbami, ki so lahko povezane z nastankom vaskulitisa, sogovornica poudarja predvsem hepatitis B in hepatitis C. Vaskulitis se lahko pojavi tudi pri bolnikih z revmatoidnim artritisom ali sistemskim lupusom eritematozusom. Redkeje ga lahko sprožijo zdravila. Pri nekaterih oblikah ima pomembno vlogo tudi starost; gigantocelični arteritis je, na primer, pogostejši po 50. letu starosti.

Kot je dodala sogovornica, pri večini bolnikov ni mogoče najti enega samega jasnega sprožilca. Zdravniki se zato pri obravnavi bolj kot z iskanjem enega vzroka ukvarjajo s pravočasnim prepoznavanjem bolezni, oceno prizadetosti organov in čim hitrejšim zdravljenjem. Drugače je takrat, kadar je sprožilec jasen, na primer zdravilo.

Simptomi vaskulitisa

Ker vaskulitis lahko prizadene različne organe, so tudi simptomi zelo raznoliki. Nekateri bolniki imajo sprva predvsem splošne težave, ki niso značilne samo za vaskulitis.

»Bolniki imajo različne simptome in znake, zato je diagnozo včasih težko postaviti. Lahko tožijo zaradi utrujenosti, povišane telesne temperature, nočnega potenja, hujšanja, bolečin v sklepih in mišicah ter na splošno slabega počutja,« je poudarila Komelova.

Ko vaskulitis prizadene posamezne organe, se lahko pojavijo zanje značilni simptomi in znaki.

Koža

Na koži lahko opazimo izpuščaje, purpuro, razjede ali druge spremembe. Purpura pomeni drobne krvavitve v koži, ki so videti kot rdečkaste ali vijoličaste lise in ob pritisku ne pobledijo, je pojasnila naša sogovornica.

Periferno živčevje

Pri prizadetosti perifernega živčevja lahko bolniki navajajo mravljinčenje, oslabelost ali izgubo občutka v rokah in nogah.

Ledvice

»Pri prizadetosti ledvic se lahko pojavi kri v urinu, ledvična funkcija pa se lahko poslabša.«

Pljuča

»Če vaskulitis prizadene pljuča, se lahko pojavijo kašelj, težko dihanje ali celo izkašljevanje krvi.«

Prebavila

»Pri prizadetosti prebavil bolniki lahko občutijo bolečine v trebuhu, imajo krvavitve, bruhanje ali drisko,« je pojasnila Komelova.

Oči

Tudi oči so lahko prizadete. »V tem primeru se lahko pojavijo motnje vida, v najhujših primerih tudi izguba vida.«

Osrednje živčevje

»Pri prizadetosti centralnega živčevja se lahko pojavijo glavobol ali drugi nevrološki znaki.«

Ena od težav pri vaskulitisu je, da se lahko začne neopazno in s simptomi, ki jih ljudje pogosto pripišejo vsakdanjim obremenitvam. »Dolgotrajna utrujenost, blaga vročina, bolečine po telesu ali hujšanje so simptomi, ki jih bolnik lahko razume kot posledico stresa, okužbe, preobremenjenosti ali staranja,« je dejala zdravnica in poudarila, da so med simptomi, ki se pogosto spregledajo, dolgotrajna utrujenost, nepojasnjena izguba telesne teže, blago povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, mravljinčenje ter ponavljajoča se vnetja sinusov ali zamašen nos. »Ker so neznačilni, jih bolniki dostikrat pripisujejo stresu, preobremenjenosti, staranju in običajnim okužbam. Kasneje pa se lahko izkaže, da je v ozadju vaskulitis,« je pojasnila sogovornica.

Katere vrste vaskulitisov poznamo?

»Glede na velikost prizadetih žil ločimo vaskulitise različnih skupin. Imamo vaskulitise velikih žil, srednje velikih žil in malih žil,« je povedala Komelova in nadaljevala, da med vaskulitise velikih žil uvrščamo gigantocelični arteritis, ki ga imenujemo tudi temporalni arteritis, in Takayasujev arteritis. Pri teh boleznih so prizadete predvsem velike arterije, na primer aorta in njene večje veje.

»Med vaskulitise srednje velikih žil sodita nodozni poliarteritis in kawasakijeva bolezen. Nodozni poliarteritis se lahko kaže s prizadetostjo različnih organov, kawasakijeva bolezen pa se pojavlja predvsem pri otrocih in lahko prizadene tudi koronarne arterije,« je navedla Komelova in dodala še skupino vaskulitisov malih žil. »Sem spadajo granulomatoza s poliangiitisom, eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, mikroskopski poliangiitis in IgA vaskulitis. Pri teh oblikah so pogosto prizadeti koža, ledvice in pljuča, lahko pa tudi drugi organi.«

Bolezni se med seboj ne razlikujejo le po tem, katere žile prizadenejo, temveč tudi po poteku, starosti bolnikov, laboratorijskih značilnostih in zdravljenju.

Do diagnoze z več preiskavami

»Za potrditev diagnoze nikoli ni dovolj le ena preiskava. Zelo pomembno je, da bolnika povprašamo po simptomih,« je pojasnila Komelova. Pri sumu na vaskulitis zdravniki uporabijo laboratorijske preiskave krvi in urina. »Z njimi preverjamo vnetne pokazatelje, kot sta sedimentacija in CRP, ter delovanje ledvic in jeter. Preiskava urina je posebno pomembna, kadar obstaja možnost prizadetosti ledvic, saj lahko pokaže prisotnost krvi ali beljakovin v urinu,« je povedala zdravnica ter dodala, da so v nekaterih primerih pri diagnozi v pomoč tudi avtoprotitelesa, na primer ANCA, predvsem pri določenih vrstah vaskulitisa malih žil.

Zelo pomembne so tudi slikovne preiskave, kot so ultrazvok, magnetna resonanca, CT in različne angiografske preiskave, s katerimi lahko zdravniki ocenijo stanje krvnih žil in morebitno prizadetost organov.

V nekaterih primerih je potrebna biopsija prizadetega tkiva. »Biopsija je po navadi zlati standard za postavitev diagnoze. Najpogosteje biopsiramo kožo, ledvice in pljuča,« je povedala naša sogovornica.

Zdravljenje se je zelo izboljšalo

»Vaskulitisi so lahko resne, tudi življenjsko ogrožajoče bolezni, vendar so se možnosti zdravljenja v zadnjih desetletjih močno izboljšale. Z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem je pri številnih bolnikih mogoče umiriti vnetje, preprečiti trajne okvare organov in doseči remisijo bolezni,« je poudarila Komelova. »Najpogosteje se uporabljajo zdravila, ki zavirajo pretirano delovanje imunskega sistema. V začetni fazi zdravljenja, ko je treba vnetje hitro umiriti, so pogosto temelj zdravljenja kortikosteroidi, na primer metilprednizolon. Ta faza se imenuje indukcijsko zdravljenje, njen cilj pa je čim hitreje ustaviti aktivno vnetje. Ko je bolezen umirjena, sledi vzdrževalno zdravljenje. Takrat se uporabljajo klasična imunosupresivna zdravila, kot sta metotreksat in azatioprin. Pomembno vlogo imajo tudi biološka zdravila, ki bolj ciljno vplivajo na določene dele imunskega sistema. Med njimi je pri nekaterih oblikah vaskulitisa pomemben rituksimab.«

Zdravljenje ni enako pri vseh bolnikih. Zdravniki se odločajo glede na vrsto vaskulitisa, starost bolnika, prizadetost organov, pridružene bolezni, aktivnost bolezni in to, ali bolezen ogroža življenje ali pomembne organske funkcije. Če je vaskulitis sekundaren in je v ozadju na primer okužba s hepatitisom, je treba zdraviti osnovno bolezen.

Remisija in preprečevanje okvar

»Poglavitni cilj zdravljenja je hitra umiritev vnetja. S tem se zmanjša tveganje za trajne poškodbe organov in za ponovitev bolezni. Pri številnih bolnikih je mogoče doseči globoko in trajno remisijo, kar pomeni, da je bolezen neaktivna in bolnik nima znakov aktivnega vnetja,« je poudarila sogovornica.

Vaskulitis pa se lahko ponovno aktivira, zato bolniki potrebujejo kontrole tudi takrat, ko se počutijo dobro. »Pomembno je, da se bolniki redno spremljajo, saj lahko pride do reaktivacije bolezni. Ko to zaznamo, lahko takoj začnemo zdraviti in s tem preprečimo nastanek polno razvite bolezni,« je pojasnila zdravnica in dodala, da so kontrole običajno na tri do šest mesecev. »Če je bolezen že dlje časa v popolni remisiji, so lahko pregledi redkejši, na primer enkrat na leto.«

Pomen pravočasnega zdravljenja

Vaskulitis je bolezen, pri kateri je zgodnje prepoznavanje izjemno pomembno. Čim prej se postavi diagnoza in začne ustrezno zdravljenje, večja je možnost, da se preprečijo trajne okvare organov.

»Ključno sporočilo je, da so vaskulitisi zelo redke bolezni, so pa potencialno življenjsko ogrožajoče. Zato je pomembno zgodnje prepoznavanje in pravočasno zdravljenje. To izboljša napoved in zmanjša tveganje za trajno okvaro organov,« je sklenila Komelova.

ABC

A Vaskulitis je včasih težko prepoznati, saj se lahko skriva za splošnimi simptomi.

B Vaskulitis lahko prizadene različne organe, tudi simptomi so zelo raznoliki.

C Možnosti zdravljenja so se v zadnjih desetletjih močno izboljšale.