Siringomielija

Siringomielija je bolezen hrbtenjače in osrednjega živčevja. V osrednjem delu hrbtenjače nastane sirinks ali votlina, to je cistična spremenjena podolgovata razširitev znotraj hrbtenjače. Najpogostejša je v predelu vratnega in prsnega dela hrbtenjače. Zaradi tega ima bolnik določene nevrološke težave.

O Siringomieliji smo se pogovarjali z Jožefom Magdičem, dr. med., specialistom nevrologom s Klinike za nevrologijo UKC Maribor.

Kateri so vzroki za nastanek siringomielije?

»Bolezen se lahko pojavi kot del razvojnih motenj živčevja, t. i. Arnold-Chiari malformacije. Pri tej je del malih možganov nižje kot običajno. Pri polovici bolnikov s siringomielijo se ta del Arnold-Chiari malformacije pojavi že ob rojstvu in se povečuje v najstniških letih ter v mlajši odraslosti. Bolniki z Arnold-Chiari malformacijo imajo pogosto tudi druge strukturalne nenormalnosti možganov, hrbtenjače in na predelu stika možganov in hrbtenjače. Težave se običajno pojavijo med 20. in 40. letom starosti,« je pojasnil naš sogovornik.

Magdič našteje še druge vzroke za nastanek siringomielije: »To so lahko poškodbe, tumorji, multipla skleroza, meningitis (vnetje možganskih in hrbtenjačnih ovojnic, običajno povzročeno z okužbo), sindrom pritrjene hrbtenjače (stanje, prisotno ob rojstvu, ki povzroči nenormalno pritrjevanje hrbtenjače na tkiva v spodnjem delu hrbtenice, kar omejuje njeno gibanje). Pri nekaterih vzrok za siringomielijo ni znan in takrat jo imenujemo idiopatska siringomielija.«

Kakšni so simptomi siringomielije?

»Kadar se siringomielija pojavi po poškodbi hrbtenjače, po vnetnih boleznih, kot so na primer multipla skleroza ali pa z bakterijami ali virusi povzročen mielitis, redkeje po tumorjih, se kaže s šibkostjo oziroma oslabelostjo rok, včasih tudi nog ter atrofijo (zmanjšanjem) mišic v udih. Oslabelost napreduje počasi, pogosto se pridružijo bolečine v hrbtenici in vratu, v rokah se lahko pojavi značilna nevropatska bolečina. Te vrste siringomielija lahko nastane kadar koli, tudi pri starejših, in se lahko kaže asimetrično – lahko je bolj izražena na eni ali na drugi strani. V nasprotju z omenjeno nevropatsko bolečino pa bolniki bolečine v rokah ali nogah ne zaznavajo. Nekdo si, na primer, poškoduje roko, pa ob tem ne občuti bolečine. Poškodbe so pogoste tudi zato, ker bolnik v okončinah ne zaznava temperature in se lahko opeče.«

Magdič omeni še druge simptome pri siringomieliji. »Bolnik ima lahko težave s hojo (nestabilnost, šepanje in izguba mišične moči v nogah), otrplost ali mravljinčenje. Otrplost se lahko pojavlja v rokah, nogah ali drugih delih telesa. Nekateri imajo lahko tudi težave z nadzorom mehurja in črevesja. Bolniki lahko opazijo težave pri zadrževanju urina ali blata, kar lahko vpliva na kakovost življenja.«

Kako močna je bolečina pri siringomieliji?

»Siringomielija lahko povzroči različne stopnje bolečine, od blagih do zelo motečih. Stopnja bolečine je odvisna od več dejavnikov, vključno z velikostjo in lokacijo siringomielije,« pove Magdič in dodaja, da imajo nekateri s siringomielijo lahko stalne ali občasne bolečine v hrbtu, vratu ali okončinah. Bolečina je lahko zbadajoča ali pekoča in intenzivna. To lahko vpliva na vsakodnevne dejavnosti in kakovost življenja, še posebej kadar je bolečina kronična.«

Nekoliko drugače je pri prirojeni siringomieliji. »Pri prirojeni siringomieliji v sklopu Arnold-Chiari malformacije se pojavljajo nekoliko drugačni simptomi kot pri drugih oblikah, saj so pogosto pridruženi glavoboli in bolečine v vratu. V teh primerih siringomielijo odkrijemo bolj ali manj naključno zaradi preiskav, ki jih naredimo zaradi glavobolov – magnetne resonance glave ali hrbtenjače.«

Preberite tudi: Bolečine v vratu in ramenih ter glavobol

Siringomielija je redka bolezen, odkrijejo pa jo danes razmeroma hitreje kot nekoč, saj so slikovne preiskave dostopnejše. Včasih lahko s temi preiskavami naključno odkrijemo tudi manjše spremembe, ki so asimptomatske in torej še ne povzročajo težav.

Kako poteka diagnosticiranje?

Diagnosticiranje poteka v več korakih. »Zdravnik najprej opravi nevrološki pregled na podlagi bolnikovih simptomov. Pregled vključuje preverjanje občutljivosti, mišične moči, refleksov in koordinacije gibanja. To pomaga pri oceni resnosti simptomov in lokalizirati okvaro. Sledi preiskava z magnetno resonanco, ki je ključno orodje pri diagnosticiranju siringomielije. Ta slikovna preiskava omogoča podrobnejši prikaz hrbtenjače in morebitne siringomielije. Poleg magnetnoresonančne preiskave lahko opravimo tudi druge diagnostične preiskave, elektromiografijo in s tem dobimo dodatne informacije o mestu okvare.«

Kako poteka zdravljenje?

Kot pove nevrolog, zdravljenje ni preprosto. »Pri razvojni obliki siringomielije je na voljo možnost kirurškega zdravljenja. Poglavitni cilj operacije pri tej obliki siringomielije je sprostiti prostor na območju lobanjskega dna in zgornjega dela vratu. To zmanjša pritisk na male možgane in hrbtenjačo ter omogoči prost pretok cerebrospinalne tekočine. Z operacijo lahko sirinks zmanjšamo. Simptomi se lahko izboljšajo, tudi če siringomielija ostane v isti velikosti ali se le rahlo zmanjša. Ko se simptomi pojavijo, je najbolje čim prej opraviti operacijo, saj bi odlašanje z njo lahko vodilo v težjo okvaro hrbtenjače. Siringomielija se po operaciji lahko ponovi. Z operacijo se težave ne odpravijo vedno; če je hrbtenjača že nepopravljivo poškodovana, se težave po operaciji ne popravijo,« pojasnjuje Magdič.   

Kaj pa operacija pri siringomieliji, ki nastane iz drugih vzrokov?

»Cilj operacije pri siringomieliji, ki je posledica poškodbe, je, da se ta ne bi razširila. Z operacijo odstranimo zabrazgotinjeno tkivo okoli hrbtenjače in razširimo hrbtenjačni kanal ter omogočimo normalen pretok cerebrospinalne tekočine. Kadar je vzrok siringomielije tumor, se z njegovo odstranitvijo skoraj vedno zmanjša tudi siringomielija. Drenaža sirinksa je lahko učinkovita tudi, kadar ne ugotovimo vzroka za zastajanje tekočine. Kirurg z drenažo omogoči, da tekočina iz sirinksa sprosti v likvorski prostor, kjer se lahko absorbira.«

Ali se uporablja tudi kakšno drugo zdravljenje?

»Ostala zdravljenja so predvsem simptomatska, pri čemer zdravimo bolečino. Oslabelost mišic se težko popravi, ker je to del okvare hrbtenjače, lahko pa se z operacijo prepreči, da bi se slabšala.«

V nekaterih primerih ni simptomov, zato zdravljenje ni potrebno. V tem primeru pa je nujno skrbno spremljanje bolnika, saj se simptomi sčasoma lahko poslabšajo. Zdravniki se za operacijo ne bodo odločili v primeru, ko je bolnik v visoki starosti ali če simptomi ne napredujejo. Bolnik s siringomielijo naj bi se izogibal naporom, kot je na primer dvigovanje težkih predmetov ali skakanje, saj bi to lahko sprožilo simptome.

Če ostane siringomielija nezdravljena, lahko pride do napredovanja simptomov in poslabšanja kakovosti življenja. V nekaterih primerih se lahko pojavijo resnejše težave, kot sta trajna invalidnost ali izguba funkcije določenih delov telesa. Z napredovanjem bolezni se lahko poveča tudi tveganje za zaplete, kot so kronična bolečina, invalidnost in težave z nadzorom mehurja in črevesja. Zato je pomembno, da se siringomielija zdravi in spremlja pod zdravniškim nadzorom, da se prepreči napredovanje in zmanjša tveganje zapletov.