Vezivno tkivo je pomemben sestavni del številnih organov in tkiv. Povezuje jih med seboj in jim daje čvrstost in elastičnost. Vezivno tkivo sestavljajo predvsem fibroblasti, kolagen, elastična vlakna in glikoproteini. Motnje v tvorbi vezivnega tkiva ali druge poškodbe vezivnega tkiva povzročajo bolezni z različnimi simptomi in znaki. 

Avtor: Mateja Lisjak, dr. med., spec. dermatovenerologije 

 

Sistemska sklerodermija

Za sklerodermijo je značilno, da koža po začetnem vnetju postane trda in zadebeljena –sklerotična. Bolezen je pogostejša pri ženskah, običajno se pojavi v srednjih letih. Moški zbolijo redkeje. Za sklerodermijo je značilno, da na mrazu prsti rok pobledijo in postanejo boleči, kasneje pomodrijo in nato še pordečijo. Omenjene težave so značilne za Raynaudov sindrom, ki nastane zaradi prehodne skrčitve arterij v rokah. Kasneje so žile lahko ves čas skrčene in zaradi slabega pretoka krvi se lahko pojavijo drobne ranice na prstih rok. Koža na rokah postane najprej otekla, kasneje pa trda in porcelanasto bleda, tako da je gibanje prstov zelo oteženo. Opisane težave se opisujejo kot »prsti madone«. Bolnica se običajno tudi slabo počuti.

 

Tudi koža na obrazu lahko postane pordela, ustnice so tanke, usta se s težavo odpirajo in nos zašiljeno izstopi – oseba dobi »ptičji videz«. Zadebeljena, otrdela koža se lahko pojavi tudi drugje po telesu in ovira gibanje ter dihanje, ker stiska prsni koš kot oklep. Če so prizadeta tudi prebavila, bolnik težko požira, ga po jedi napenja in pogosto odvaja obilno blato. Lahko so prizadeta tudi pljuča, kar se kaže s težkim dihanjem, in ledvica, kar vodi v hipertenzijo in postopno odpoved ledvic. Bolniki imajo lahko tudi težave s sklepi. Po koži lahko vidimo tudi drobne razširjene žilice (teleangiektazije) in subkutane kalcifikacije kot vozličke. Diagnozo postavimo s histološkim pregledom koščka kože in z dokazom specifičnih protiteles v krvi.

 

Zdravljenje sprememb

Kožne spremembe zdravimo dermatologi, ostale težave pa revmatologi. Vnetje zdravimo s kortikosteroidi. Pretok krvi poskušamo izboljšati z zdravili za širjenje žil – vazodilatatorji (nitroglicerinska krema, prostaciklini, antagonisti Ca kanalčkov) in z zdravili za preprečevanje strjevanja trombocitov (aspirin). Fibrozo (zatrditev kože) poskušamo zmanjšati s fotokemoterapijo in z injekcijami penicilina v visokih odmerkih 2–4 tedne. Potrebna je tudi nega razjed in fizioterapija z razgibavanjem ter ustrezna psihična podpora bolnikom.

 

Lokalizirana (omejena) sklerodermija ali morphea

Včasih se zarišča sklerotične kože pojavijo samo na manjšem predelu kože. Najprej se na koži pojavi rdeče vijolična lisa, ki se širi, v sredini pa postaja koža trda in porcelanasto bele barve. Žarišča so lahko zelo majhna, okrogla, ovalna ali v obliki traku. Včasih zajamejo velike površine in ovirajo premikanje (generalizirana oblika). Lahko otrdijo tudi podkožna tkiva, mišice, tetive in sklepi, kar povzroči deformacije okončin in zakrčenje sklepov. Največkrat se pojavijo pri mladih ženskah, lahko tudi pri otrocih. Natančen vzrok ni znan, lahko pa nastane kot posledica okužbe z borelijo burgdorferi, ki jo prenašajo okuženi klopi. Potek bolezenskih sprememb je težko napovedati. Trajajo lahko precej dolgo, vendar se v 1–2 letih vsaj deloma zmanjšajo.

 

Zdravljenje

Žarišče porcelanasto zatrdele kože z vijoličnim robom mažemo s kortikosteroidnimi mazili. V primeru neuspeha poskusimo zdraviti s fotokemoterapijo PUVA ali z 2- do 4-tedenskim zdravljenjem s penicilinom.

 

Lichen sclerosus et atrophicus

Na koži vratu, ramen, prsnega koša, podlahti (redkeje drugje po koži) in po sluznici spolovil se pojavijo žarišča tanke porcelanaste kože, ki včasih spominja na cigaretni papir. Pogosto se pojavi pri deklicah pred puberteto in pri ženskah v menopavzi. Pri deklicah pogosto spontano izzveni do pubertete. Lahko srbi ali peče oz. se pojavijo manjše krvavitve.

Pri moških je pogost vzrok za nastanek fimoze oz. preozke kožice.

 

Zdravljenje

Ker obstaja možnost pojava ploščatoceličnega karcinoma v žarišču (rastoča bulica ali vozliček v žarišču), je potrebno redno opazovanje pri dermatologu. Žarišča sicer mažemo s kortikosteroidnimi kremami ali z imunomodulatorji (pimekrolimus, takrolimus) v kremah. Lahko se zdravi s selektivno fototerapijo SUP ali fotokemoterapijo PUVA.

 

Lupus eritematosus

Akutni sistemski lupus eritematosus

Pogosteje obolevajo ženske. Običajno se bolezen razvije postopoma v nekaj tednih ali mesecih. Bolnica se slabo počuti, je utrujena, hujša in ima nekoliko povišano telesno temperaturo. Bolezen običajno sproži izpostavljanje sončnim žarkom, kar sproži nastanek difuzne rdečine na koži, ki je bila izpostavljena sončnim žarkom. Običajno je rdečina na obrazu, ramenih, dekolteju in rokah. Omenjena fotosenzitivnost (občutljivost na sonce) je zelo značilna za lupus. Značilen je tudi metuljast rdeč izpuščaj (eritem) po licih in nosu. Koža je tudi otekla in se drobno lušči. Po koži obnohtja vidimo drobne razširjene žilice (teleangiektazije). V ustih se lahko pojavijo drobne razjede, lasje lahko difuzno izpadajo.

 

Poleg kožnih težav so lahko prisotne tudi težave s sklepi, povečane bezgavke, prizadetost pljuč s težkim dihanjem, prizadetost ledvic s hipertenzijo in drugih organov. Lupus lahko sprožijo tudi zdravila, predvsem zdravila za uravnavanje srčnega ritma, antihiperenzivi in antikonvulzivi ter nekatera biološka zdravila. Diagnozo potrdimo s prisotnostjo protiteles v krvi proti dvojnovijačni DNK in proti ANA. Histoliški pregled koščka kože pokaže značilno sliko.

 

Zdravljenje

Potrebno je sistemsko imunosupresivno zdravljenje. Kožo ob tem mažemo z nevtralnimi negovalnimi mazili. Nujna je ustrezna zaščita pred soncem.

 

Kronični diskoidni kutani lupus eritematosus

Bolniki nimajo večjih težav s splošnim počutjem, moti jih videz nastalih kožnih sprememb, saj nastanejo na koži, ki so izpostavljeni sončnim žarkom, predvsem na obrazu, lasišču, uhljih in rokah. Najprej se pojavi rdečkast vozliček, ki se razširi v ploščo (plak), ki je pokrita z luskami. Ko se plak širi, v središču bledi in se brazgotini. Po ozdravljenju lahko nastanejo spremembe v pigmentaciji kože. Na lasišču lahko pride do trajne plešavosti. Če se bolnik ne zaščiti pred soncem in se ne zdravi, lahko nastane ploščatocelični karcinom kože na brazgotini.

 

Zdravljenje

Izogibanje sončnim žarkom ter uporaba zaščitnih sredstev je nujno. Plake mažemo z lokalnimi kortikostreoidi in imunomodulatorji. Včasih jih lahko odstranimo z zmrzovanjem.

V težjih primerih zdravimo z antimalariki. Pred uvedbo je potreben pregled pri oftalmologu, saj lahko okvarijo oči. Tudi med zdravljenjem so potrebne redne kontrole pri oftalmologu.

 

Dermatomiositis

Pojavlja se pogosteje po 40. letu starosti, lahko tudi v mladosti. Vzrok nastanka ni natančno pojasnjen. Možni sprožilni dejavniki so virusne okužbe, nekatera zdravila ter maligna obolenja notranjih organov. Bolnik ima običajno najprej težave pri vstajanju s postelje zaradi slabosti mišic medenice ali pri dvigovanju rok zaradi slabosti mišic ramenskega obroča. Zaradi oslabelega mišičevja obraza začne nosljajoče govoriti, težje požira hrano in ima žalosten, včasih jokav videz. Na obrazu, predvsem okrog vek (heliotropni eritem), se pojavijo rdeče vijolične lise, ki se razširijo tudi na vrat in dekolte. Značilni so tudi rdečkasti vozliči nad malimi sklepi rok in razširjene žilice na koži obnohtja.

 

Zdravljenje

Nujna je zaščita pred soncem. Kožne spremembe zdravimo z nizkopotentnimi lokalnimi kortikosteroidi, ostale težave s sistemskimi imunosupresivnimi zdravili.

 

Februar 2013