Limfedem je otekanje tkiva na katerem koli delu telesa zaradi zastoja limfne tekočine. Limfna tekočina lahko zastaja iz več vzrokov, med katerimi prevladujejo tako imenovani sekundarni vzroki, ki so posledica določene bolezni oziroma zdravljenja. Limfedem se lahko pojavlja pri vseh starostnih skupinah: pri otrocih in mladostnikih je največ prirojenega limfedema, pri starejših pa več sekundarnega.

S prim. dr. Tanjo Planinšek Ručigaj, dr. med., predstojnico Dermatološke klinike UKC v Ljubljani, smo se pogovarjali o zdravljenju te bolezni.

Avtorica: Maja Korošak

Naša sogovornica je edina v Sloveniji, ki ima končano evropsko šolo za limfologijo in klinika, ki jo vodi, je vključena v Evropsko mrežo za redke bolezni. Del te mreže je podskupina za limfedeme, dr. Planinšek Ručigaj pa je predstavnica Slovenije v tej evropski organizaciji. Kot pove, znotraj teh povezav zelo intenzivno izmenjujejo mnenja, predstavljajo primere in se pogovarjajo o tem, kakšno zdravljenje je za bolnike z limfedemom najboljše.

Zastajanje limfne tekočine

Kako sploh teče limfa? Dr. Tanja Planinšek Ručigaj: »Limfa se zbira v malih limfnih poteh, ki se razširijo v kolektorje (večje limfne poti), te pa vodijo do bezgavk, kjer se limfa prefiltrira. Del te se vrne nazaj v periferno ožilje ter ponovno v tkivo. Del limfe pa teče v centralne limfne vode, ki so v trupu, in se blizu srca zliva v limfni sistem in tako se limfa prečisti naprej skozi ledvice.«

Limfna tekočina lahko zastaja iz več vzrokov, ki jih delimo na primarne (prirojene) in sekundarne (pridobljene) vzroke. Prirojeni limfedemi nastanejo takrat, ko limfno ožilje ali bezgavke niso dovolj razviti. Tovrstni limfedemi predstavljajo le manjši del te bolezni, le približno 10 % bolnikov jih ima. Večji del bolnikov prizadene sekundarni limfedem, nastanku katerega botrujejo zunanji dejavniki.

Kot pove dr. Planinšek Ručigajeva, je v razvitem svetu največ bolnikov z limfedemom, ki so jim odstranili bezgavke, to so na primer onkološki bolniki. Tudi z obsevanjem se poškodujejo drobne limfne poti v tkivu, zato ugotavljajo, da v razvitem svetu približno 30 % vseh onkoloških bolnikov, ne glede na vrsto raka ali zdravljenja, razvije limfedem. V nerazvitem svetu pa je najpogostejši vzrok limfedema filariaza, ki jo povzroča zajedavec, ki zleze v podkožje in okvari limfne poti. Ocenjujejo, da je v svetu približno 220 milijonov ljudi okuženih s filariazo, od tega 40 milijonov zboli za limfedemom.

Dodatno limfedem povzroča tudi bolezen, ki se imenuje podokonioza, pojavlja se v deželah okoli ekvatorja, kjer je dovolj vlage in so v zemlji navzoči silicijevi delci. Ko ljudje hodijo bosi, silicijevi delci prodrejo v kožo in limfne žile in jih zamašijo. Svetovna zdravstvena organizacija je ta problem v Afriki rešila tako, da je prebivalcem priskrbela obutev, kot zanimivost še doda dr. Planinšek Ručigajeva ter nadaljuje, da sekundarni limfedem lahko nastane tudi po poškodbi, ko se udarimo v nogo in s tem poškodujemo limfne poti. »Prav tako lahko nastane tudi ob operaciji, vendar pri tem običajno ne nastane veliko otekanje.«

Ko so limfne poti enkrat poškodovane, ne delujejo več pravilno, stanje se lahko le še slabša, poudari sogovornica in dodaja, da limfedem razdelimo v tri stopnje. Prva stopnja bolezni je takrat, ko preostale limfne poti še zmorejo odplaviti limfno tekočino. »V teh primerih se otekanje pojavlja čez dan, medtem ko čez noč oteklina splahni. Če takrat ne zdravimo, potem se razvije druga stopnja in oteklina je v tem primeru prisotna tudi že zjutraj. V tretji stopnji gre za veliko otekanje, pojavijo pa se še druge težave, kot na primer rane, limfna tekočina začne iztekati skozi kožo, to se imenuje limforeja.

Ostali znaki so še rdečina na koži ali koža postane temno rjava, pojavijo se vnetja, pa tudi bunčice, ko se limfa začne nabirati pod kožo, kar imenujemo papilomatoza. Otekline zaradi zastoja limfe običajno ne bolijo, boli lahko le maligni limfedem, to je takrat, ko oteklina hitro nastane ob rakavih metastazah, ki naenkrat zamašijo limfne poti. V enem tednu se lahko obseg roke ali noge poveča tudi za nekaj desetkrat,« je razložila dr. Planinšek Ručigajeva.

Diagnosticiranje

Zdravnik se najprej z bolnikom pogovori in ga pregleda. Pri limfedemu pride do sprememb v tkivu: spremenita se razmerje in kakovost elastičnih in kolagenih vlaken, razraščati se začne maščobno tkivo in zaradi vnetja podkožno tkivo lahko postane trše. Zdravnik ugotavlja tudi, ali je tako imenovani Stemmerjev znak pozitiven. To pomeni, da tkiva na spodnjem delu prsta (drugega prsta na nogi ali roki) ne moremo več nagubati, če ga stisnemo, saj je tkivo napolnjeno z limfno tekočino.

Nadalje se limfno žilje pregleda z limfoscintigrafijo, to je preiskava, pri kateri se bolniku v tkivo med drugim in tretjim prstom na roki in nogi vbrizga radioaktivno označeni tehnecij. Potem se bolnika v določenih časovnih presledkih slika in gleda, kako se tehnecij razporeja po limfnem žilju, kako odteka iz roke oziroma iz noge.

»Na ta način lahko poslikamo veliko limfno žilje, postopek opravljajo na nuklearni medicini. Na kliniki pa smo edini center za limfedeme v Sloveniji, kjer opravljamo tako diagnostiko kot tudi zdravljenje, in sicer po zgledu centrov iz tujine. S posebno kamero ICG (indocianin green kamera oz. indocianin zeleno barvilo), ki jo imamo le na naši kliniki, pregledamo povrhnje limfno žilje. Postopek poteka tako, da se fluorescentno barvilo na enak način kot radioaktivni tehnecij vbrizga v podkožje in se potem v temnejšem prostoru (ker je fluorescentno in sveti) gleda, kako se razporeja.«

Kompresijska terapija

Kot pove naša sogovornica, vse študije kažejo, da je edino učinkovito zdravljenje, ki je uspešno dolgoročno, za zdaj kompresijska terapija, ki se izvaja s posebnimi kompresijskimi povoji, imenujejo se kratko elastični povoji. Kako poteka ta terapija? »Bolnika povijemo v te povoje in povit lahko ostane tudi čez noč, običajno je to teden dni. Če je oteklina zelo velika (stadij bolezni 3), se lahko oteklina zmanjša že v dveh ali treh dneh in je bolnika treba pogosteje na novo previjati. V stadiju 2 in 1 pa bolniki lahko ostanejo poviti sedem dni, včasih se terapija ponovi še za sedem dni, odvisno od tega, koliko tekočine se je iztisnilo.

Kompresijski povoj iztisne tekočino iz otekline naprej v limfni sistem. To je terapevtska faza zdravljenja, ki ji sledi vzdrževalna faza, v kateri mora bolnik redno nositi medicinske kompresijske pripomočke: rokavice, nogavice, maske za obraz, maske za trup, posebne bermuda hlače,« pojasnjuje dr. Planinšek Ručigajeva in dodaja, da ima bolnik enkrat na leto na stroške zavarovalnice (ZZZS) možnost dobiti dva takšna pripomočka za otekli del telesa. En pripomoček naj bi bil uporaben približno pol leta, včasih pa se raztegne že v treh mesecih.

Limfna drenaža ni rešitev

Po mnenju naše sogovornice je zavarovalnica lani naredila napako, ko je namenila dodatni denar za limfne drenaže. Zakaj? »Z limfno drenažo se namreč limfna tekočina res iztisne, a je treba potem to stanje vzdrževati. Bolnik bi moral biti od ene do druge drenaže povit s kompresijskimi povoji. Ker ni, se tekočina začne ponovno nabirati. Težava je tudi v tem, da limfni terapevt ne more vedeti natančno, kje limfa odteka, če ne opravi slikanja.

Poleg tega obstajajo štiri različne šole limfne drenaže, vsaka drugače uči, kako močno je treba stiskati. Obstaja pa posebna naprava, ki se imenuje linforoler (imamo jo tudi na naši kliniki). To je valjček, ki je povezan z računalnikom, in ta natančno pokaže, s kakšno močjo je terapevt pritisnil na določeno limfno žilo,« razloži sogovornica ter opozori tudi na pomanjkljivost, ko nekateri specialisti bolnikom predpisujejo naenkrat le po en povoj oz. kompresijski pripomoček. »Predpisati je treba dva, zato da bolnik enega nosi, medtem ko je drugi v pranju. Če ima bolnik na voljo le en pripomoček, nismo ničesar rešili, saj se s tem kompresija prekinja za čas, ko je pripomoček v pranju.«

Kot pove dr. Planinšek Ručigajeva, pri limfedemu poleg kompresijske terapije pomaga tudi čim več gibanja. »Mišice so namreč tiste, ki stiskajo limfno tekočino pod omenjenimi pripomočki. Bolnikom zelo priporočamo plavanje in pa globoko dihanje. Ob globokem dihanju se tekočina v centralnem delu telesa (prsnem košu) prelije iz limfnega v venski sistem. Blagodejno vpliva tudi telovadba tai či, pri njej gre za globoko dihanje in počasne gibe, pri katerih se roke počasi raztezajo in spet pritegnejo – s tem se limfna tekočina lahko preliva.«

A Največ limfedema je med onkološkimi bolniki, ki so jim odstranili bezgavke.

B Ko so limfne poti enkrat poškodovane, se stanja ne da več popraviti.

C Najučinkovitejša je kompresijska terapija.