V našem telesu je kri prenosno sredstvo, saj se po njej prenašajo različne snovi, kisik, odpadne vsebine celičnega delovanja, obrambne snovi itd. Kri je sestavljena iz krvnega seruma v obliki tekočine ter krvnih celic, ki jih delimo na bele krvničke oz. levkocite, rdeče krvničke oz. eritrocite in krvne ploščice oz. trombocite. V telesu odraslega človeka ves čas kroži približno 5 litrov krvi, ki ohranja naše telo zdravo in funkcionalno.

Kadar kri svoje naloge zaradi bolezenskih sprememb ne zmore več opravljati, pride do različnih težav. Katere so te težave, zakaj do njih prihaja in katere so najpogostejše, nam je zaupal prof. dr. Peter Černelč, dr. med., specialist hematolog in predstojnik Kliničnega oddelka za hematologijo UKC.

Prva skupina krvnih bolezni so torej bolezni levkocitne vrste oziroma belih krvničk. Katere bolezni prištevamo v to skupino?

Med bolezni celic levkocitne vrste sodijo levkemije in maligni limfomi. Med prve sodijo akutne in kronične levkemije, prelevkemična stanja ali mielodisplastični sindromi in kronične mieloproliferativne bolezni, med limfatične vrste pa sodijo maligni limfomi.

Če se za trenutek ustaviva pri levkemiji. Ali je to krvni rak? Kdaj se razvije?  

Levkemija je definirana s kopičenjem nezrelih blastnih krvnih celic v kostnem mozgu. Ločimo akutne in kronične levkemije. O akutni levkemiji govorimo, če pride do nenadzorovanega razraščanja nezrelih blastnih celic, ki jih mora biti v kostnem mozgu več kot 20 odstotkov. O kronični levkemiji pa govorimo, če te celice delno dozorevajo do zrelih oblik in se kopičijo v krvnem obtoku. V ta koš sodita kronična mieloična levkemija in kronična limfocitna levkemija. Nezrele in zrele celice se kopičijo v kostnem mozgu in se v večini primerov tako pri akutnih kot pri kroničnih levkemijah izplavljajo v kri.

Levkemija torej ni isto kot limfom. Kaj se torej dogaja z belimi celicami, da lahko govorimo o slednjem?

Kadar se manj zrele celice limfatične vrste oz. limfomske celice kopičijo v bezgavkah, jetrih, vranici in drugih organih, govorimo o malignih limfomih. Ti so lahko lokalizirani tudi v kostnem mozgu in izplavljajo limfomske celice v vensko kri, ali pa jih najdemo predvsem v limfatičnih organih in se ne izplavljajo v kri.

Zadnje čase v medijih pogosto zasledimo omembe (Ne)Hodgkinovega limfoma. Je Hodgkinov limfom enako kot maligni limfom?

Maligne limfome razdelimo na Hodgkinov limfom in na skupino številnih Ne-Hodgkinovih limfomov. Te pa delimo na limfome celic B (skupno 80 %) in limfome celic T (20 %).

Levkemija je torej maligna bolezen krvi in krvotvornih organov, limfom pa bolezen limfatičnega sistema. V začetnem stadiju ju zlahka zamenjamo za virusno okužbo, saj nase opozarjata z neznačilnimi težavami in znaki:

Nadaljujva z boleznimi eritrocitne vrste oz. rdečih krvničk.

V tej skupini bolezni so najpogostejše različne anemije. Najpogostejše med njimi so simptomatične anemije, ki so posledica drugih bolezni, npr. kroničnih ledvičnih ali jetrnih bolezni, motenj endokrinih žlez, razširjenega raka itd.

Na drugem mestu so anemije zaradi pomanjkanja železa, do katerih privedejo različni vzroki. Pri ženskah v rodni dobi so najpogostejši vzrok močnejše menstrualne krvavitve.

Tretja je skupina makrocitnih anemij, pri katerih gre običajno za pomanjkanje folatov ali vitamina B12. Te anemije najpogosteje najdemo pri bolnikih s kronično prizadetostjo oz. kroničnimi boleznimi jeter.

Lahko pride do anemij tudi zaradi krvavitev?

Seveda. Ločimo izražene in prikrite krvavitve. Pri prvih krvavitev opazimo, takšno je npr. krvavenje iz nosu, menstrualne krvavitve itd., in ker jih opazimo, jih lahko tudi zaustavimo. Prikrite krvavitve pa so tiste, ki so neopazne, npr. male krvavitve v prebavila zaradi razjed dvanajstnika ali želodca. Anemija se pojavi šele po nekaj tednih ali mesecih.

Ali je pri anemiji prisotna le ‘slabokrvnost’ ali ima hujše posledice za prizadetega?

Ločimo tri stopnje anemije. O blagih anemijah govorimo ob vrednostih koncentracije hemoglobina v krvi 100–135 g/l, o srednje hudih pri 70–100 g/l in pri hudih pod 70 g/l.

Pri blagi anemiji bolniki praviloma v vsakodnevnem življenju in ob normalnih obremenitvah nimajo težav, te se pokažejo šele pri hoji navkreber. Pri srednje hudih anemijah se težave pojavljajo ob večjih obremenitvah, pri hudih anemijah pa so težave vseskozi prisotne in bolniki potrebujejo takojšnje zdravljenje ter napotitev v bolnišnico.

Kako poteka zdravljenje anemije?

Ugotoviti vzrok anemije je ključnega pomena, saj le tako lahko zagotovimo pravilen pristop k zdravljenju, načeloma pa jo zelo hitro pozdravimo. Če je do anemije prišlo zaradi pomanjkanja železa, predpišemo peroralne pripravke železa, s čimer anemijo odpravimo v 2–4 tednih. Da pa dopolnimo zaloge železa v telesu, moramo železo v obliki tablet jemati 4–6 mesecev, v nasprotnem primeru se po koncu zdravljenja anemija hitro ponovi. Če je do anemije prišlo zaradi krvavitev, pozdravimo vzrok krvavitev, če pa gre za pomanjkanje vitaminov, jih nadomestimo itd.

Tretja skupina so bolezni hemostaze. Katere bolezni prištevamo v to skupino?

Motnje hemostaze so motnje strjevanja krvi ali povečan nastanek tromboz, ki jih delimo na pridobljene in prirojene. Med prirojene prištevamo hemofilijo in sorodno Von Willebrandovo bolezen, med pridobljene pa motnje, ki so najpogosteje posledica zdravil – predvsem skupina acetilsalicilne kisline, nesteroidnih antirevmatikov, torej protibolečinskega zdravljenja, ter prekomernega odmerjanja zdravil proti strjevanju krvi. Lahko so tudi posledica septičnih stanj, razširjenih rakov itd.

Pri Von Willebrandovi bolezni gre tako kot pri hemofiliji za moteno trombocitno funkcijo, torej motnje strjevanja krvi, do katere pride zaradi zmanjšane aktivnosti Von Willebrandovega faktorja.

Hemofilijo poznamo kot bolezen angleške kraljeve družine, pri kateri se kri ne strjuje dovolj hitro in že zaradi manjših ranic lahko pride do večje izgube krvi. Prirojeno nagnjenost naj bi prenašale ženske, zbolevali pa moški. O kako hudi bolezni govorimo?

Nagnjenost h krvavitvam imajo predvsem tisti bolniki, ki imajo hudo obliko hemofilije, pa tudi Von Willebrandove bolezni. Pri teh bolnikih se pojavljajo spontane krvavitve, v odsotnosti udarcev ali poškodb. Je pa takšnih bolnikov malo, veliko več jih ima blago obliko hemofilije ali Von Willebrandove bolezni. Pri slednjih se bolezen izrazi šele pri operacijah, kot je izdrtje zoba, po kateri se kri ne ustavlja normalno.

Glede na to, da že manjše poškodbe pri bolnikih s hemofilijo ali Von Willebrandovo boleznijo lahko sprožijo krvavitev, kakšnih priporočil se morajo bolniki držati v vsakdanjem življenju?

Priporočila so odvisna od stopnje bolezni. Bolnikom s hudo obliko ne priporočamo športnih aktivnosti oziroma jih lahko izvajajo le ob profilaktičnem dajanju koncentrata faktorja koagulacije. To pomeni, da zdravila prejemajo 2- do trikrat tedensko in so delno zaščiteni pred krvavitvijo. Bolniki s srednje hudimi in blagimi oblikami pa se lahko ukvarjajo s športi, izjema so kontaktni športi, kjer je možnost poškodb velika.

Zdravila torej prejemajo le bolniki s hudo obliko bolezni?

Tako je, ti bolniki prejemajo zdravila preventivno oziroma tisti trenutek, ko občutijo krvavitev – v sklep ali v mišico, kar se navadno občuti z bolečino. Takrat poiščejo takoj zdravniško pomoč in prejmejo koncentrat faktorja, ki jim ga primanjkuje. Prejemajo ga med enim in tremi dnevi, nato se krvavitev ustavi in postopno vsrka.