Sjögrenov sindrom je kronična sistemska avtoimunska vnetna bolezen, za katero je značilna predvsem prizadetost žlez z zunanjim izločanjem, ki vodi v njihovo  moteno delovanje. Velja kot tretja najpogostejša vnetna revmatična bolezen. Navadno se pojavlja med 40. in 50. letom življenja. Devetkrat pogosteje zbolijo ženske.

Avtor: Maja Korošak

Dean Sinožič, dr. med., spec. revmatologije, je povedal, da so pri Sjögrenovem sindromu običajno prizadete solzne žleze in žleze slinavke, zato sta poglavitna simptoma bolezni občutek suhosti oči in ust. Kako se to kaže? »Bolnik občuti podobno, kot bi imel tujek ali pesek v očeh oziroma pekoče zaznave v obeh očeh. Suhost ust pa se kaže s pomanjkanjem sline, zaradi tega ima bolnik težave pri uživanju formirane hrane (meso, kruh, suhomesnati izdelki), ter z občutkom težjega požiranja sline.

Jezik sčasoma postane razbrazdan, podoben krokodilji koži, zaradi pomanjkanja sline so bolniki bolj dovzetni za razvoj kariesa (zobna gniloba), pogosto tožijo tudi o spremembi okušanja. Zaradi vnetja žlez v velikih dihalnih poteh se pojavi  suh, dražeč kašelj, hripavost in pogostejše okužbe dihal. Suha in srbeča koža (kseroza) je posledica motnje v delovanju žlez lojnic. Pri bolnicah se pogosto pojavi še suha nožnica, kar je razlog za boleče spolne odnose in pogostejše glivične okužbe,« še pojasni dr. Sinožič.

Skrivnostno ozadje

Vzrok bolezni ni znan oziroma ni v celoti pojasnjen. Dean Sinožič: »Gre za izjemno kompleksno ozadje številnih mehanizmov, ki nazadnje vodijo k bolezni. Vemo pa, da so za nastanek bolezni pomembni  genetično ozadje, motnje v delovanju imunskega sistema, virusne okužbe, hormonske motnje ter motnje v delovanju živčevja. Pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom pogosto najdemo avtoprotitelesa, ki nenehno spodbujajo in vzdržujejo avtoimunski odgovor. Za to bolezen so najbolj značilna t.i. anti Ro/SSA in anti La/SSB protitelesa.«

Ker je Sjögrenov sindrom pri ženskah v premenopavzalnem obdobju veliko pogostejši kot v postmenopavzalnem obdobju, sklepajo o pomembni vlogi hormonov pri nastanku bolezni. Gre za neravnovesje med estrogenimi in androgenimi hormoni.

Naš sogovornik še pove, da se bolezen lahko pojavi samostojno, lahko pa je pridružena drugi avtoimuni bolezni. Najpogosteje je Sjögrenov sindrom pridružen boleznim,  kot so revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus ter primarni biliarni holangitis. »Praviloma je potek bolezni počasen in benigen, vendar pa moramo bolnike redno opazovati, saj je pri Sjögrenovem sindromu pojavnost limfoma veliko pogostejša kot pri zdravi populaciji.

Limfom se pojavi pri štirih do petih odstotkih  bolnikov s to boleznijo. Kot vse avtoimune bolezni tudi Sjögrenovega sindroma ne moremo preprečiti niti ne ustaviti oziroma ozdraviti, saj vseh mehanizmov, ki so vpleteni v nastanek bolezni, še ne poznamo.

Diagnosticiranje

Kot poudarja dr. Sinožič, je pomembno, da pri bolniku, ki toži zaradi suhosti sluznic, posumijo na Sjögrenov sindrom kot možni vzrok za težave. Takšne težave se namreč lahko pojavijo tudi pri drugih boleznih in pri uživanju različnih zdravil. V krvnih izvidih so pogosto vidni pospešena sedimentacija eritrocitov, pojav slabokrvnosti in znižanje vrednosti levkocitov.

V klinični praksi pa za dokončno postavitev diagnoze uporabljajo  merila, ki vključujejo podatke o suhosti sluznic, funkcionalno testiranje izločanja solz in sline, imunoserološke preiskave, s katerimi ugotavljajo prisotnost avtoprotiteles, ter histološko analizo malih žlez slinavk.

Merila, ki vključujejo podatke o suhosti sluznic, so naslednja: Ali ima nekdo več kot tri mesece vsak dan stalen občutek suhih oči? Ali ima ponavljajoč se občutek mivke ali peska v očeh? Ali uporablja umetne solze več kot trikrat na dan? Ali ima več kot tri mesece vsak dan občutek suhih ust? Ali je imel v odrasli dobi stalno ali ponavljajoče se otekle žleze slinavke? Ali pogosto pije, da bi si pomagal pri požiranju suhe hrane?

Objektivno pomanjkanje solz ugotavljajo s pomočjo testov, s katerimi ocenijo količino solz na  testnem lističu (Schirmerjev test)  in s pomočjo testa, s katerim ocenjujejo poškodbo veznice in roženice. Pomanjkanje sline ocenijo s testom nestimuliranega pretoka sline in s scintigrafijo slinavk. 

Simptome suhih ust lahko povzročajo nekatera zdravila, najpogosteje pa opažajo pojav teh težav pri uporabi zdravil proti depresiji, alergiji, antiholinergikih in blokatorjih beta receptorjev. Drugi vzroki so lahko: dehidracija, dihanje skozi usta, stanja po obsevanju območja glave in vratu, starostno zmanjšanje žlez ter sarkoidoza.

Povečani obušesni slinavki sta lahko posledica okužbe z virusi in bakterijami, jetrne ciroze, anoreksije ali bulimije in rakavih obolenj. Enostransko  povečanje velikih žlez slinavk najpogosteje vidimo pri kamnih v izvodilih slinavk, lahko pa je vzrok za te težave tudi bakterijska okužba ali rakava bolezen.

Potek bolezni

Kot pove naš sogovornik, bolezen lahko poteka zelo različno. Omejena je lahko le na žleze z zunanjim izločanjem, pri več kot tretjini bolnikov pa se razvijejo tudi zunajžlezni znaki bolezni. Tako se lahko pojavijo težave z mišično-skeletnim sistemom, ki se kažejo kot  bolečine in otekanje sklepov, lahko se pojavi oteklina obušesnih slinavk, utrujenost in zvišana telesna temperatura, pri približno 40 odstotkih bolnikov se pojavlja izrazita občutljivost prstov rok ali nog na mraz, kar imenujemo Raynaudov fenomen, lahko je prizadeta tudi koža, pri čemer je najpogostejša manifestacija pojav purpure.

Sjögrenov sindrom lahko prizadane periferno živčevje, to se kaže z mravljinčenjem ali mrtvenjem v rokah in nogah, pekočimi bolečinami, preobčutljivostjo na dotik ipd. Pri tej bolezni pa lahko pride tudi do prizadetosti notranjih organov, pri čemer so najbolj pogosto prizadeta pljuča, to se kaže kot dražeč kašelj ali pa kot težja sapa že pri manjših fizičnih naporih. Pri nekaterih bolnikih ugotavljajo prizadetost ledvic. Pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom pogosteje kot pri ostali populaciji ugotavljajo sočasno prisotnost avtoimunega vnetja ščitnice.

Zdravljenje

Težave s suhostjo sluznic so bolj neprijetne kot nevarne. Kako pa vendarle poteka zdravljenje? Dr. Dean Sinožič: »Bolniku pojasnimo naravo bolezni  ter  poudarimo, da  bolezen v večini primerov poteka brez resnejših zapletov. Potrebne pa so redne kontrole pri revmatologu zaradi možnega razvoja  prizadetosti drugih organov ter zaradi povečanega tveganja za razvoj limfoma.

Če bolnik kadi, mu svetujemo prenehanje kajenja in odsvetujemo zadrževanje v zakajenih prostorih ter na prepihu, saj to poslabša občutek suhosti sluznic. Bolnike opozorimo tudi na možna zdravila, ki bi jim težave lahko še poslabšala.«
Za zdravljenje Sjögrenovega sindroma žal ni na voljo specifičnih zdravil. Suhost oči blažijo z umetnimi solzami, brez dodanih konzervansov, čez noč svetujejo uporabo posebnega gela.

Umetne solze ublažijo občutek pekočih oči ali drgnjenja, pa tudi preprečujejo okvare roženice in veznice. Možna je tudi vstavitev čepkov v nosno-solzne kanalčke, s čimer se upočasni odtekanje preostalih solz. Za zmanjšanje suhosti oči pa se lahko uporablja tudi raztopina v obliki očesnih kapljic.

Dr. Sinožič še dodaja, da za  spodbujanje izločanja sline bolnikom svetujejo, naj večkrat na dan po požirkih pijejo razredčen limonov sok brez sladkorja, poleg tega pa še  lizanje bombonov in žvečenje žvečilnega gumija brez sladkorja, da bi s tem spodbudili izločanje sline.

V lekarnah so na voljo tudi pripravki umetne sline za vlaženje ust, ki naj se uporabljajo  pred obrokom in pred spanjem. Ker so bolniki zaradi pomanjkanja sline in s tem pomanjkljive ustne flore nagnjeni k zobni gnilobi že v zgodnji fazi bolezni, je nujno potrebno redno umivanje zob, zlasti po vsakem obroku. Bolniki imajo v lekarnah na voljo tudi druge pripomočke, ki so prilagojeni njihovim težavam, kot so zobna pasta, zobna ščetka, geli in podobno.

»Če je delovanje žlez slinavk izrazito oslabljeno, bolnikom predpišemo zdravila, ki spodbujajo delovanje žlez z zunanjim izločanjem. Najpogosteje priporočamo zdravila, ki delujejo kot agonisti muskarinskih receptorjev. Na voljo so tudi pripravki za vlaženje nosne in vaginalne sluznice,« zaključi dr. Sinožič.

ABC

A Poglavitni simptom bolezni je občutek suhosti oči in ust.

B Pri več kot tretjini bolnikov se razvijejo tudi zunajžlezni znaki bolezni.

C Za zdravljenje Sjögrenovega sindroma žal ni na voljo specifičnih zdravil.